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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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孫先華 副主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
泌尿科
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同型胱氨酸尿癥治療：合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應(yīng)用大量維生素。要補(bǔ)充胱氨酸，長(zhǎng)期低蛋白飲食，應(yīng)少食動(dòng)物蛋白?？墒秤命S豆、扁豆等植物食品。對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應(yīng)限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當(dāng)。大劑量維生素的應(yīng)用不僅適用于甲基轉(zhuǎn)移酶型和還原酶型，也適用于合成酶型。
2021-12-17 14:00
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針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是同型胱氨酸尿癥? 由Gerritsen、Carson和Neil各自于1962年報(bào)道，新生兒篩查發(fā)病率為6×l0-6。本病呈AR遺傳，近親婚配率高。雜合子的活檢肝中胱硫醚合成酶活性為常人的l/2。臨床表現(xiàn)多變，出生時(shí)正常，90%于l0歲前出現(xiàn)晶體異位(ectopia lentis)和虹膜震顫(iridodone-sis)，還可有近視、散光、青光眼和網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞。 查看全文»
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