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特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明、進(jìn)行性的、以普通型間質(zhì)性肺炎為病理特征的慢性肺部疾病?！疤匕l(fā)性”意味著病因不明確，與已知原因引起的肺纖維化相區(qū)別，如職業(yè)暴露、藥物不良反應(yīng)等導(dǎo)致的肺纖維化。 在特發(fā)性肺纖維化中，肺組織會(huì)逐漸被瘢痕組織取代，就像原本柔軟、有彈性的海綿變得僵硬、失去彈性。這會(huì)嚴(yán)重影響肺部的正常功能，導(dǎo)致氣體交換障礙。患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，最初可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn)氣短，隨著病情進(jìn)展，在靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸困難。同時(shí)，還可能伴有干咳，這種咳嗽通常比較頑固，且沒(méi)有明顯的痰液。 隨著病情的不斷發(fā)展，肺功能會(huì)持續(xù)惡化，患者的活動(dòng)耐力會(huì)明顯下降，生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。而且，特發(fā)性肺纖維化的預(yù)后較差，病情往往呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可能導(dǎo)致呼吸衰竭，危及生命。 目前，特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫系統(tǒng)異常等多種因素有關(guān)。診斷主要依靠患者的癥狀、體征、胸部高分辨率CT以及肺功能檢查等。