原發(fā)性肉堿缺乏癥治療及用藥相關疑問
發(fā)作性偏癱。
病友癥狀說明（主要癥狀、發(fā)病時間）：
8月份無原因出現(xiàn)右側麻木，當?shù)蒯t(yī)院核磁說是腦白質病。12月份復查白質顯著沒有了。為進一步檢查上北京多家醫(yī)院最后檢查是原發(fā)性肉堿缺乏癥。
現(xiàn)在服左卡尼丁，服了近4個月。還需要繼續(xù)復嗎。
請問服左旋肉堿好。還是服左卡尼丁好。網(wǎng)上買的左旋肉堿，也可以嗎。這病好治嗎。
化驗、檢查結果：
血代謝肉堿是9.238·
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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卿克勤 主任技師
成都市第一人民醫(yī)院
三級甲等
檢驗科
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原發(fā)性肉堿缺乏癥是一種罕見的遺傳代謝病，主要影響肉堿的吸收和轉運。治療方法包括藥物治療、飲食調整等。對于用藥選擇、治療效果及是否需要復查等問題，下面為您詳細解答。 1.疾病原理：肉堿在能量代謝中起重要作用，原發(fā)性肉堿缺乏癥導致肉堿不足，影響細胞能量產(chǎn)生。 2.治療方法：藥物治療常用左卡尼汀，飲食上需增加富含肉堿的食物，如肉類、乳制品。 3.用藥選擇：左卡尼汀是治療本病的有效藥物，不建議自行購買網(wǎng)上的左旋肉堿替代，因其成分和質量難以保證。 4.復查重要性：服用左卡尼汀近 4 個月后，通常需要復查，以評估治療效果和調整治療方案。 5.治療預后：經(jīng)過規(guī)范治療，癥狀可得到改善，但完全治愈較難，需長期管理。 總之，原發(fā)性肉堿缺乏癥需要重視治療和復查，遵循醫(yī)生建議，選擇合適藥物，調整飲食，以控制病情，提高生活質量。
2024-12-02 03:22
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