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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內科
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患者您好，豆狀核變性臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。意見建議：肝豆狀核變性患者不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高食物。一般情況下，癥狀前期或具有較輕臨床表現(xiàn)的肝豆狀核變性患者，經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)的驅銅療程和輔助治療，絕大多數(shù)病人病情緩解，一般到當?shù)厝揍t(yī)院治療就行。
2019-01-10 18:17
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張東升 醫(yī)師
廣州市第一人民醫(yī)院
三級甲等
心血管內科
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您好，肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點，又稱為Wilson病。臨床有多種分型，如肝型、腦型等。肝豆狀核變性是至今少數(shù)幾種可治的神經(jīng)遺傳病之一，但關鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。希望我的回答對你有所幫助。
2013-11-14 09:33
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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