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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)科
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肝豆狀核變性病是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，晚期患者的生存狀況受多種因素影響，包括病情嚴重程度、治療效果、患者身體基礎狀況、并發(fā)癥情況以及心理狀態(tài)等。如果身體不適，請盡快尋求醫(yī)療幫助，按照醫(yī)生的囑咐進行治療，切莫自行用藥。
2013-12-24 11:25
1.病情嚴重程度：若晚期患者的肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等受損嚴重，生存時間可能相對較短。
2.治療效果：積極有效的驅銅治療，如使用青霉胺、二巰丁二酸等藥物，能改善癥狀，延長生存時間。
3.身體基礎狀況：患者本身如果沒有其他嚴重的基礎疾病，如心臟病、糖尿病等，對生存更有利。
4.并發(fā)癥情況：若出現(xiàn)肝硬化、肝衰竭、嚴重的精神癥狀等并發(fā)癥，會增加治療難度，影響生存。
5.心理狀態(tài)：保持積極樂觀的心態(tài)，有助于提高治療依從性，對生存有積極作用。
總之，肝豆狀核變性病晚期患者的生存狀況因人而異?；颊邞谡?guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療，保持良好的生活習慣和心態(tài)，以爭取更好的預后。
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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