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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃圆∈且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,晚期患者的生存狀況受多種因素影響,包括病情嚴(yán)重程度、治療效果、患者身體基礎(chǔ)狀況、并發(fā)癥情況以及心理狀態(tài)等。如果身體不適,請(qǐng)盡快尋求醫(yī)療幫助,按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切莫自行用藥。
2013-12-24 11:25
1.病情嚴(yán)重程度:若晚期患者的肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等受損嚴(yán)重,生存時(shí)間可能相對(duì)較短。
2.治療效果:積極有效的驅(qū)銅治療,如使用青霉胺、二巰丁二酸等藥物,能改善癥狀,延長生存時(shí)間。
3.身體基礎(chǔ)狀況:患者本身如果沒有其他嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病,如心臟病、糖尿病等,對(duì)生存更有利。
4.并發(fā)癥情況:若出現(xiàn)肝硬化、肝衰竭、嚴(yán)重的精神癥狀等并發(fā)癥,會(huì)增加治療難度,影響生存。
5.心理狀態(tài):保持積極樂觀的心態(tài),有助于提高治療依從性,對(duì)生存有積極作用。
總之,肝豆?fàn)詈俗冃圆⊥砥诨颊叩纳鏍顩r因人而異。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療,保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài),以爭取更好的預(yù)后。
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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