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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來的風(fēng)險(xiǎn)。
2014-12-19 09:28
1.飲食調(diào)整：嚴(yán)格限制含銅高的食物，如甲殼類海鮮、堅(jiān)果、豆類、動(dòng)物肝臟等。多食用低銅且富含蛋白質(zhì)的食物。
2.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，有助于促進(jìn)銅排出。
3.對(duì)癥治療：針對(duì)患者出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等癥狀，可使用苯海索等藥物改善。若有肝功能損害，需使用保肝藥物，如多烯磷脂酰膽堿。
4.手術(shù)治療：對(duì)于嚴(yán)重肝硬化患者，肝移植可能是一種選擇。
5.康復(fù)治療：包括肢體功能訓(xùn)練、語言訓(xùn)練等，以提高生活質(zhì)量。
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法，且患者應(yīng)長期堅(jiān)持治療，定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。同時(shí)，患者家屬也要給予充分的支持和照顧。
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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