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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來的風險。
2014-12-19 09:28
1.飲食調(diào)整：嚴格限制含銅高的食物，如甲殼類海鮮、堅果、豆類、動物肝臟等。多食用低銅且富含蛋白質(zhì)的食物。
2.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，有助于促進銅排出。
3.對癥治療：針對患者出現(xiàn)的震顫、肌強直等癥狀，可使用苯海索等藥物改善。若有肝功能損害，需使用保肝藥物，如多烯磷脂酰膽堿。
4.手術(shù)治療：對于嚴重肝硬化患者，肝移植可能是一種選擇。
5.康復(fù)治療：包括肢體功能訓練、語言訓練等，以提高生活質(zhì)量。
肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，且患者應(yīng)長期堅持治療，定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。同時，患者家屬也要給予充分的支持和照顧。
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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