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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，其治療目的主要包括控制銅蓄積、減輕癥狀、保護(hù)臟器功能、預(yù)防并發(fā)癥以及提高生活質(zhì)量等。身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就診，聽從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
2015-01-14 20:35
1. 控制銅蓄積：減少銅的攝入，避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅(jiān)果等。同時(shí)使用驅(qū)銅藥物，如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，促進(jìn)銅的排出。
2. 減輕癥狀：針對患者出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，使用苯海索等藥物改善。若有精神癥狀，可使用抗精神病藥物，如氯氮平。
3. 保護(hù)臟器功能：定期檢查肝腎功能，使用保肝藥物，如水飛薊素膠囊，以及保護(hù)腎臟的藥物，如金水寶膠囊等，防止臟器受損。
4. 預(yù)防并發(fā)癥：預(yù)防肝硬化、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)處理相關(guān)癥狀。
5. 提高生活質(zhì)量：進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，幫助患者恢復(fù)肢體功能，改善生活自理能力。同時(shí)給予心理支持，讓患者保持良好心態(tài)。
總之，肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)綜合的過程，需要患者長期堅(jiān)持治療和隨訪，以達(dá)到控制病情、提高生活質(zhì)量的目的。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，并嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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