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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,其治療目的主要包括控制銅蓄積、減輕癥狀、保護臟器功能、預(yù)防并發(fā)癥以及提高生活質(zhì)量等。身體感到不適時,務(wù)必及時就診,聽從醫(yī)生的建議進行診治,不要自己擅自用藥。
2015-01-14 20:35
1. 控制銅蓄積:減少銅的攝入,避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅果等。同時使用驅(qū)銅藥物,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,促進銅的排出。
2. 減輕癥狀:針對患者出現(xiàn)的震顫、肌強直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,使用苯海索等藥物改善。若有精神癥狀,可使用抗精神病藥物,如氯氮平。
3. 保護臟器功能:定期檢查肝腎功能,使用保肝藥物,如水飛薊素膠囊,以及保護腎臟的藥物,如金水寶膠囊等,防止臟器受損。
4. 預(yù)防并發(fā)癥:預(yù)防肝硬化、腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生,及時處理相關(guān)癥狀。
5. 提高生活質(zhì)量:進行康復(fù)訓(xùn)練,幫助患者恢復(fù)肢體功能,改善生活自理能力。同時給予心理支持,讓患者保持良好心態(tài)。
總之,肝豆狀核變性的治療是一個綜合的過程,需要患者長期堅持治療和隨訪,以達到控制病情、提高生活質(zhì)量的目的?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療,并嚴格遵循醫(yī)囑。
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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