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  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,其治療目的主要包括控制銅蓄積、減輕癥狀、保護(hù)臟器功能、預(yù)防并發(fā)癥以及提高生活質(zhì)量等。身體感到不適時(shí),務(wù)必及時(shí)就診,聽從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治,不要自己擅自用藥。
    1. 控制銅蓄積:減少銅的攝入,避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。同時(shí)使用驅(qū)銅藥物,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,促進(jìn)銅的排出。
    2. 減輕癥狀:針對患者出現(xiàn)的震顫、肌強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,使用苯海索等藥物改善。若有精神癥狀,可使用抗精神病藥物,如氯氮平。
    3. 保護(hù)臟器功能:定期檢查肝腎功能,使用保肝藥物,如水飛薊素膠囊,以及保護(hù)腎臟的藥物,如金水寶膠囊等,防止臟器受損。
    4. 預(yù)防并發(fā)癥:預(yù)防肝硬化、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生,及時(shí)處理相關(guān)癥狀。
    5. 提高生活質(zhì)量:進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,幫助患者恢復(fù)肢體功能,改善生活自理能力。同時(shí)給予心理支持,讓患者保持良好心態(tài)。
    總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)綜合的過程,需要患者長期堅(jiān)持治療和隨訪,以達(dá)到控制病情、提高生活質(zhì)量的目的?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療,并嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。

    2015-01-14 20:35
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

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?癲癇病經(jīng)常抽搐怎么辦???現(xiàn)在吃藥一天三次好像沒什么用呢

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