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結(jié)節(jié)性硬化患者腎與脊柱病變?nèi)绾斡行е委煟?/h3>

結(jié)節(jié)性硬化病人,現(xiàn)在腎上有一個(gè)20公分左右的腎血管平滑肌脂肪瘤,并伴有脊柱第一二脊破壞,經(jīng)手術(shù)后脊柱病理為惡性血管平滑肌脂肪瘤,腎為原發(fā),請(qǐng)問(wèn)如何治療?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李秋鋒 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    結(jié)節(jié)性硬化是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,可累及多個(gè)器官。對(duì)于該患者腎血管平滑肌脂肪瘤及脊柱惡性病變,治療需綜合考慮,包括手術(shù)、藥物、放療等。手術(shù)切除腫瘤是重要手段,藥物用于輔助治療及預(yù)防復(fù)發(fā),放療用于控制腫瘤進(jìn)展。 1.手術(shù)治療:對(duì)于較大的腎血管平滑肌脂肪瘤和脊柱惡性腫瘤,手術(shù)切除是主要的治療方法。但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高,需評(píng)估患者身體狀況和腫瘤位置。 2.藥物治療:可使用依維莫司、舒尼替尼、索拉非尼等靶向藥物,抑制腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)和血管生成,但需注意藥物副作用。 3.放療:對(duì)于無(wú)法手術(shù)或手術(shù)后殘留的腫瘤,放療能幫助控制腫瘤生長(zhǎng),緩解癥狀。 4.免疫治療:在某些情況下,免疫治療如 PD-1/PD-L1 抑制劑可能有一定效果,但仍在研究中。 5.定期復(fù)查:治療后需定期進(jìn)行影像學(xué)檢查、血液檢查等,監(jiān)測(cè)腫瘤是否復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。 總之,結(jié)節(jié)性硬化患者出現(xiàn)腎和脊柱的病變治療較為復(fù)雜,需要多學(xué)科協(xié)作,根據(jù)患者具體情況制定個(gè)性化治療方案,患者應(yīng)積極配合治療,保持良好心態(tài)。

    2024-10-08 11:29
  • 回答2

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    宋長(zhǎng)輝 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    全科

    你好;目前本病無(wú)特異性治療方法,對(duì)癥治療如控制癲癇發(fā)作,嬰兒痙攣可用ACTH治療,應(yīng)用脫水劑降低顱內(nèi)壓,腦脊液循環(huán)受阻可手術(shù)治療。

    2024-10-08 21:03
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是結(jié)節(jié)性硬化癥?   結(jié)節(jié)性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結(jié)節(jié)性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經(jīng)纖維瘤病。是一種少見(jiàn)的先天性疾病,屬常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發(fā)作。無(wú)特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化,屬于錯(cuò)構(gòu)瘤樣增生。發(fā)病率為l/10萬(wàn),患病率為5/10萬(wàn),男女之比約2:1。國(guó)內(nèi)迄今已有多起報(bào)道,共四百余例,發(fā)病多在7歲前,作者50年代所見(jiàn)3例,有2例也在7歲前以癲癇發(fā)作起病。 查看全文»

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    上海曙光醫(yī)院

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