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多巴反應性肌張力障礙的病因

2015-07-30 19:05 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肌張力障礙

問題：

多巴反應性肌張力障礙的病因

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

張麗芳主任醫(yī)師

廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院

三級甲等

神經內科

多巴反應性肌張力障礙的病因為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導致多巴胺合成減少。DRD患者腦脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量均低于正常。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）發(fā)現紋狀體18F-dopa攝取量正常，提示本病多巴脫羧酶及多巴胺受體正常，故持續(xù)給予外源性多巴制劑，可緩解癥狀。國外學者發(fā)現，60%～70%的DRD患者出現GCHⅠ編碼區(qū)的基因突變位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氫生物喋呤的重要限速酶，而后者是兒茶酚胺生物合成的必需輔助因子，因此黑質紋狀體系統(tǒng)多巴能神經元GCHⅠ的缺乏必然導致酪氨酸羥化酶合成減少，最終致多巴胺水平降低。有學者檢測DRD患者腦脊液中高香草酸及生物喋呤新喋呤含量，發(fā)現兩者水平均低于正常，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）檢查發(fā)現紋狀體18F～dopa攝取量正常，提示該病多巴脫羧酶及多巴胺受體是正常的，故持續(xù)給予少量外源性多巴制劑可彌補多巴胺不足，緩解癥狀。
2015-07-30 20:45

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