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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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趙騫康 主治醫(yī)師
天津市職業(yè)病防治院
三級(jí)
神經(jīng)內(nèi)科
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神經(jīng)性肌強(qiáng)直的病因可分為先天性與后天獲得性，以后者多見。先天性神經(jīng)性肌強(qiáng)直與KCNA1基因編碼的電壓門控試鉀離子通道異常有關(guān)。后天獲得性神經(jīng)性肌強(qiáng)直與產(chǎn)生了針對(duì)自身神經(jīng)肌肉接頭的Anti-VGKCb自身抗體有關(guān)，同樣影響鉀離子通道的正常功能。國(guó)內(nèi)有本病伴發(fā)右腎門旁透明細(xì)胞癌伴囊性變的報(bào)道，此外，部分患者合并胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關(guān)系。肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運(yùn)動(dòng)及感覺傳導(dǎo)速度減慢，應(yīng)用肉毒素阻滯外周神經(jīng)可使肌電活動(dòng)消失。多數(shù)患者肌肉及腓腸神經(jīng)活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見肌纖維大小不均，出現(xiàn)角纖維及肌纖維肥大，小群肌纖維萎縮，肌核增多，ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮，提示神經(jīng)源性損害。腓腸神經(jīng)活檢見有髓纖維減少，節(jié)段性髓鞘脫失，軸突變性及芽生，施萬細(xì)胞增生等改變。
2015-07-28 21:33
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針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肌強(qiáng)直性肌病? 肌強(qiáng)直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直癥等。多數(shù)強(qiáng)直性肌病均為一種遺傳性疾病。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強(qiáng)直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強(qiáng)直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧?xì)胞核內(nèi)移，呈鏈狀排列，肌細(xì)胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側(cè)退縮形成肌漿塊，肌細(xì)胞壞死和再生不明顯。肌強(qiáng)直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»
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趙黎
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng)： 脊柱、四肢畸形的矯治，脊柱側(cè)彎畸形，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 詳情»
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潘瑞福
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院
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沈君
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
擅長(zhǎng)：從事放射影像學(xué)診斷工作25年，擅長(zhǎng)全身各系統(tǒng)疾病的影像學(xué)診斷 詳情»
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