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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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糖原累積病 Ib 型是一種由于基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾病,主要影響糖原代謝。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、預(yù)防感染等。 1. 飲食調(diào)整:采用多餐制,以高復(fù)合碳水化合物、低脂肪和適量蛋白質(zhì)的飲食為主,避免長(zhǎng)時(shí)間饑餓。 2. 藥物治療:使用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF),如非格司亭、來格司亭等,以提升中性粒細(xì)胞數(shù)量,減少感染風(fēng)險(xiǎn);補(bǔ)充葡糖-6-磷酸,改善代謝。 3. 預(yù)防感染:注意個(gè)人衛(wèi)生,避免接觸病原體,必要時(shí)使用抗生素預(yù)防感染。 4. 定期監(jiān)測(cè):定期檢查血糖、肝腎功能、血常規(guī)等,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 5. 對(duì)癥治療:若出現(xiàn)低血糖,及時(shí)補(bǔ)充葡萄糖;若有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,可進(jìn)行相應(yīng)的干預(yù)治療。 糖原累積病 Ib 型的治療需要綜合多種方法,并長(zhǎng)期堅(jiān)持,以提高患者的生活質(zhì)量,減少并發(fā)癥的發(fā)生?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)和治療。
2024-10-08 11:14
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,本型預(yù)后較好,可能無需治療。已有報(bào)告,根據(jù)培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞和白細(xì)胞的酶測(cè)定進(jìn)行產(chǎn)前診斷,但尚不可靠。
2024-10-08 11:14
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回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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治療方面可口服脫氧膽酸,可使膜恢復(fù)酶轉(zhuǎn)運(yùn)。
2024-10-09 03:57
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»
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