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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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糖原累積病 Ib 型是一種由于基因突變導致的遺傳性疾病，主要影響糖原代謝。治療方法包括飲食調整、藥物治療、預防感染等。 1. 飲食調整：采用多餐制，以高復合碳水化合物、低脂肪和適量蛋白質的飲食為主，避免長時間饑餓。 2. 藥物治療：使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF），如非格司亭、來格司亭等，以提升中性粒細胞數量，減少感染風險；補充葡糖-6-磷酸，改善代謝。 3. 預防感染：注意個人衛(wèi)生，避免接觸病原體，必要時使用抗生素預防感染。 4. 定期監(jiān)測：定期檢查血糖、肝腎功能、血常規(guī)等，以便及時調整治療方案。 5. 對癥治療：若出現低血糖，及時補充葡萄糖；若有生長發(fā)育遲緩，可進行相應的干預治療。 糖原累積病 Ib 型的治療需要綜合多種方法，并長期堅持，以提高患者的生活質量，減少并發(fā)癥的發(fā)生?；颊邞谡?guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的指導和治療。
2024-10-08 11:14
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回答2
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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你好，本型預后較好，可能無需治療。已有報告，根據培養(yǎng)的皮膚成纖維細胞和白細胞的酶測定進行產前診斷，但尚不可靠。
2024-10-08 11:14
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回答3
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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治療方面可口服脫氧膽酸，可使膜恢復酶轉運。
2024-10-09 03:57
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
