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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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家族性遺傳性周期性麻痹的診斷：(一)低血鉀型周期性麻痹(hypokalcmic periodic para1ysis)。家族性遺傳性周期性麻痹的實(shí)驗(yàn)室檢查血鉀、球鉀均低，ECG有相應(yīng)的低鉀變化，家族性遺傳性周期性麻痹的診斷常見(jiàn)T波平坦，U波出現(xiàn)，PR與QT間期延長(zhǎng)，QRS波群增寬，ST段降低等。EMG早期運(yùn)動(dòng)單位電位幅度降低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)。電鏡下見(jiàn)肌纖維內(nèi)空泡有膜包繞，與肌質(zhì)網(wǎng)和橫管系統(tǒng)相連。典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清鉀測(cè)定與ECG改變不難對(duì)家族性遺傳性周期性麻痹確診;非典型病例可作葡萄糖誘發(fā)試驗(yàn)，口服100g，觀察30分鐘后的肌、血清鉀和ECG改變，或空腹給服葡萄糖200—300g，肌注胰島素20單位，觀察90分鐘后是否有肌無(wú)發(fā)作。(二) 正常血鉀型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis)。鉀負(fù)荷試驗(yàn)可助家族性遺傳性周期性麻痹的診斷，促發(fā)無(wú)或使無(wú)加重，而血鉀不高。心電圖正常。中年以后發(fā)作減少。肌活檢可見(jiàn)肌漿網(wǎng)縱管系統(tǒng)擴(kuò)大，線粒體增多。
2015-07-31 11:21
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是周期性麻痹? 周期性麻痹(periodic paralysis)是一種由常染色體顯性遺傳的、與鉀代謝障礙有關(guān)的、呈周期性發(fā)作的弛緩性癱瘓的肌肉疾病。臨床上以低鉀性周期性麻痹最多見(jiàn)，除肌肉有麻痹癥狀外，若影響到心臟，可有心動(dòng)過(guò)緩、室性早搏，甚至快速性心律失常;心電圖可出現(xiàn)典型低血鉀圖形。 查看全文»
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田時(shí)雨
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
擅長(zhǎng)：從事神經(jīng)病學(xué)的醫(yī)、教、研工作50余年，擅長(zhǎng)中西醫(yī)結(jié)合診治偏頭 詳情»
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朱文炳
主任醫(yī)師 教授
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
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裴建
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