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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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半乳糖腦苷類脂沉積病的病因為半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改變局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，表現(xiàn)為受累白質(zhì)中有大量的球狀細(xì)胞(globoid cells)，細(xì)胞內(nèi)有許多半乳糖腦苷的沉積，胞漿不規(guī)則，數(shù)個細(xì)胞核，有光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和許多游離的核糖體。此外，白質(zhì)中明顯的髓鞘脫失，繼發(fā)星形細(xì)胞和膠質(zhì)增生。中樞神經(jīng)白質(zhì)受累同時，周圍神經(jīng)施萬細(xì)胞亦可受累，出現(xiàn)節(jié)段性髓鞘脫失、間質(zhì)增生等病變。視神經(jīng)可以同樣受累。但是周圍神經(jīng)軸突常可保持完善。
2015-08-01 15:19
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