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黏多糖貯積癥IS型的病因是什么

黏多糖貯積癥IS型的病因是什么

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    王少華 主任醫(yī)師

    東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

    三級甲等

    內(nèi)分泌科

    黏多糖貯積癥IS型的病因主要包括遺傳因素、酶的缺陷、代謝障礙、溶酶體異常、先天性因素等。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時,應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
    1.遺傳因素:呈AR遺傳,基因異常導(dǎo)致。
    2.酶的缺陷:特定酶的活性不足,影響代謝。
    3.代謝障礙:氨基葡萄糖不完全分解而貯積。
    4.溶酶體異常:溶酶體功能失常,無法正常處理物質(zhì)。
    5.先天性因素:在胚胎發(fā)育時就存在相關(guān)異常。
    總之,黏多糖貯積癥IS型是多種因素共同作用導(dǎo)致的疾病。

    2015-09-26 21:59
就醫(yī)問藥

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什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發(fā)育障礙,智能低下,角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%~10%。 查看全文»

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