原發(fā)性醛固酮增多癥的病理
特發(fā)性醛固酮增多癥又稱特醛癥,是原醒癥的第二位常見病因,也稱雙側(cè)腎上膿球狀帶增生,約占30%,在兒童原醛癥中為最常見類型。
原發(fā)性醛固酮增多癥的病理
病理改變是雙側(cè)腎上腺球狀帶呈彌漫性或局灶性增生。有人認為,兩側(cè)腎上腺呈現(xiàn)的過度刺激狀態(tài)是因為血中存在某種刺激腎上腺球狀帶增生的促組因于,如AcTH前體端的一個片段具有較強的促醛固酮分泌作用,也有人認為,此型思者的腎上服球狀帶細胞對生理濃度的血管鍋張柬E有翅鎮(zhèn)反應(yīng)。
此型患者分泌的醛固配置比腮瘤分泌的置少,因此高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒等臨床癥狀不是很重。有的學(xué)者認為特醒癥可能是低腎索性原發(fā)性高血壓中的一部分,有的研究結(jié)果提示,本癥可能不是特發(fā)的,而是下丘腦—垂體功能紊亂所致的腎上腺球狀帶增生。
原發(fā)性醛固酮增多癥的病因之一:醛日酮瘤
醛日酮瘤最常見,占原醛癥的54%一90%,95N為腎上腺單仍單一腫瘤.左側(cè)較多見,直徑多為1—2cm,不超過九m,圓形或卵團形,包膜完整,呈金黃色球狀帶細胞、網(wǎng)狀帶細胞及具有此兩類細胞特征的混合細胞組成。
少數(shù)病人為雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤,也有一側(cè)腺瘤,一側(cè)增生者。腺痢較其他原醒癥的病因分泌更多的醛固困,故其高血壓及代謝紊亂更為嚴重。同時腺瘤也產(chǎn)生大量的18—經(jīng)皮質(zhì)酮(18·oHB),它是醛固田的直接前體,對病因診斷有幫助。腺瘤功能里部分自主性,它可以受AcTH刺激卻對血管緊張紊刺激無反應(yīng)PMU息者的血漿醛固田與AcTH的晝夜節(jié)律平行。
(責任編輯:吳敏 )
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