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常染色體顯性遺傳病的飲食療法

2014-05-23 17:41:17      家庭醫(yī)生在線

常染色體顯性遺傳病是單基因病類 型之一。指致病基因位于常染色體上,按顯性遺傳規(guī)律所發(fā)之病。所謂狹隘性,即無論致病 基因為純合狀態(tài)(兩個等位基因都是致病因)或雜合基因(等位基因中一個是致病基因,另一 個是正常基因)都能導(dǎo)致發(fā)病。機體從上代的生殖細胞中獲得帶有致病基因的常染色體時 ,就能發(fā)病。常染色體顯性遺傳病患者中大多數(shù)為顯性基因雜合狀態(tài)(雜合子)。若為純合狀 態(tài)(純合子)則病情嚴重,常致死(流產(chǎn)、死胎或新生兒期死亡)。常染色體顯性遺傳病該吃什么呢?

飲食治療

某些遺傳病可通過控制飲食達到阻止疾病發(fā)生的目的,從而收到治療效果。如苯丙酮尿癥的發(fā)病機理是苯丙氨酸羥化酶缺陷,使苯丙氨酸和苯丙酮酸在體內(nèi)堆積而致病,可出現(xiàn)患兒智力低下或成為白癡。可是如果診斷準確,在早期最好在出生后7-10天開始著手防治,在出生后3個月內(nèi),給患兒低苯丙氨酸飲食,如大米、大白菜、菠菜、馬鈴薯、羊肉等,則可促使嬰兒正常生長發(fā)育。等到孩子長大上學時,再適當放寬對飲食的限制。

又如,我國長江以南各省均有5%的人患遺傳性葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥,臨慶表現(xiàn)為溶血性貧血,嚴重時可危及生命。這類病人對蠶豆尤其敏感,進食蠶豆后即可引起急性溶血性貧血,故又稱“蠶豆病”。對這類患者應(yīng)嚴格禁食蠶豆及其制品。同時,這種病還可引起藥物性溶血、感染性溶血和遺傳性非球形細胞溶血性貧血等,故平時用藥必須慎重。

藥物治療

藥物在遺傳病的治療中往往起一定的輔助作用,從而改善患者的病情,減少痛苦。主要是對癥治療,如服止痛劑以減輕病員疼痛。還可以改善機體代謝,如肝豆狀核變性,主要是體內(nèi)銅代謝障礙,使血內(nèi)銅的水平升高,導(dǎo)致胎兒畸形??梢苑么龠M銅排泄的藥物,同時限制食用含銅的食物,以保持體內(nèi)銅的正常水平,而達到良好的治療效果。還有些病如先天性低免疫球蛋白血癥,可以注射免疫球蛋白制劑,以達到治療的目的。

(責任編輯:陸偉祥 )

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