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中樞性性早熟的病因是什么

2014-05-31 13:59:32      家庭醫(yī)生在線

中樞性性早熟的病因是:可由中樞器質(zhì)性病變引起,未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性病變者稱為特發(fā)性CPP (ICPP)。女孩CPP 80%~90%是特發(fā)性的;而男孩則相反,中樞性性早熟的病因一半以上是由中樞器質(zhì)性病變引起,我們近十年的統(tǒng)計中約77.8%男孩CPP由中樞器質(zhì)性病變引起。

中樞性性早熟詳細(xì)解析:

病因:

CPP可由中樞器質(zhì)性病變引起,未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性病變者稱為特發(fā)性CPP (ICPP)。女孩CPP 80%~90%是特發(fā)性的;而男孩則相反,中樞性性早熟的病因一半以上是由中樞器質(zhì)性病變引起,我們近十年的統(tǒng)計中約77.8%男孩CPP由中樞器質(zhì)性病變引起。

由于惡性疾病治愈率的提高和生存期延長,接受過頭顱放射治療(伴或不伴化療)后雖無中樞結(jié)構(gòu)損害,但可發(fā)生CPP。引起CPP的中樞腫瘤多位于下丘腦后部、松果體、正中隆突和第三腦室底部的腫瘤。異構(gòu)瘤(hannatoma)是較常見的中樞病變,此病是先天發(fā)育異常,而非真正的腫瘤,中樞性性早熟的原因是是由異(錯)位的組織過度增生形成;當(dāng)其中含有產(chǎn)生異位GnRH的神經(jīng)元,或瘤體能產(chǎn)生轉(zhuǎn)化生長因子時則可發(fā)生CPP。因其多呈靜止態(tài)而極少有神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性損害,故本征一般無須手術(shù)。蛛網(wǎng)膜囊腫也屬先天發(fā)育異常,當(dāng)其繼發(fā)感染或有壓迫癥狀時才需手術(shù)。

除腫瘤外,中樞性性早熟的病因可致顱內(nèi)壓升高的病變也可導(dǎo)致早熟;其早熟表現(xiàn)可與顱內(nèi)壓相聯(lián)系,如腦膿腫、腦積水經(jīng)治療,顱壓下降后有的患者其早熟表現(xiàn)會逆轉(zhuǎn)。

發(fā)病機制:

ICPP的發(fā)病機制還不完全明了,無單一的確定因素,但中樞性性早熟的病因均可能涉及發(fā)育調(diào)控因子影響腦的神經(jīng)內(nèi)分泌功能而發(fā)生對正常青春發(fā)動控制的功能紊亂,使抑制性因子和興奮性因子間的平衡失調(diào),調(diào)撥激發(fā)了青春發(fā)動的“生物鐘”使青春發(fā)動提前。除了器質(zhì)性病變所致刺激外,某些能使產(chǎn)生GnRH脈沖分泌神經(jīng)元激活的因素,如興奮性氨基酸(谷氨酸)可作為神經(jīng)介質(zhì)的角色而在刺激GnRH釋放中起關(guān)鍵作用。動物實驗中發(fā)現(xiàn)屬上皮生長因子(EGF)類的膠質(zhì)衍生轉(zhuǎn)化生長因子-a(glial-derived transforming growth factor-a, TGF-a)以及EGF受體系統(tǒng)(EGFR)可涉及性早熟的神經(jīng)內(nèi)分泌機制。下丘腦前部損傷的幼鼠在損傷區(qū)星形細(xì)胞內(nèi)有反應(yīng)性的TGF-a和EGFR基因表達(dá)加強,通過星形細(xì)胞和GnRH神經(jīng)元的信號交聯(lián)誘發(fā)早熟。

長期接觸性類固醇激素使骨成熟加速的假性性早熟可繼發(fā)為CPP,例如未經(jīng)適當(dāng)治療的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥男孩至骨齡10歲左右時會發(fā)生CPP。中樞性性早熟的原因與與性類固醇直接作用于中樞(性類固醇識別靶器官)控制性成熟有關(guān),此外,在GnRH基因內(nèi)含經(jīng)典的雌激素應(yīng)答成分。這些孩子開始時呈外周性性早熟表現(xiàn),但當(dāng)骨齡突增時則轉(zhuǎn)變?yōu)镃PP。

營養(yǎng)不良時IGF-1處于低下狀態(tài),營養(yǎng)狀態(tài)恢復(fù)后體內(nèi)IGF-1水平回升。IGF-1可作為青春發(fā)動的信號因子。有些營養(yǎng)不良兒在營養(yǎng)恢復(fù)并快速生長追趕時可引起青春發(fā)育提前。

(責(zé)任編輯:陸偉祥 )

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