中樞性性早熟的詳細(xì)治療
對(duì)有中樞器質(zhì)性病變的CPP應(yīng)針對(duì)病因的治療,中樞性性早熟的治療如顱內(nèi)腫瘤進(jìn)行手術(shù)、化療或放療,腦積水進(jìn)行引流減壓等。有些患兒在原發(fā)病因消除后性征可逆轉(zhuǎn)至青春前期狀態(tài)。甲狀腺功能減退所致CPP則用甲狀腺素替代治療,如發(fā)育期尚早者,替代治療后性征可消退,但確診時(shí)已在TannerⅣ期者則難以逆轉(zhuǎn)而需按ICPP治療。中樞病變無(wú)手術(shù)指征者,如異構(gòu)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫則其治療亦與ICPP相同。
ICPP治療目標(biāo)是最大限度地減少患兒與同齡人間的差距,并達(dá)到下列目的:①改善最終成年身高(final adult height,F(xiàn)AH);②控制和減緩第二性征成熟程度和速度;③預(yù)防初潮早現(xiàn);④恢復(fù)其實(shí)際生活年齡應(yīng)有的心理行為。
已于前述,F(xiàn)AH受損是源于生長(zhǎng)/成熟的負(fù)平衡。對(duì)CPP的有效治療是應(yīng)在阻抑副性征發(fā)育同時(shí)能促進(jìn)生長(zhǎng)/成熟的正平衡。中樞性性早熟治療后的有效生長(zhǎng)追趕應(yīng)體現(xiàn)在治療后身高年齡( HA)對(duì)隊(duì)的追趕和(或)BA對(duì)生活年齡(CA)的追趕。以往的治療如甲地孕酮和環(huán)丙孕酮雖能抑制副性征和防止初潮早現(xiàn),但不能改善FAH及有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能受抑的副作用。自80年代初始GnRH類(lèi)似物(GnRHa)被推薦應(yīng)用于治療CPP以來(lái),目前認(rèn)為是治療1CPP的較有效藥物。目前治療中樞性性早熟多采用GnRH的緩釋型制劑,主要制劑有達(dá)必佳(decapeptyl dep,triptorclin),達(dá)菲林(diphereline)和抑那通(enantone,leuprorelin)。天然的GnRH在循環(huán)中數(shù)分鐘即被肽酶分解,Gn-RHa因其半衰期長(zhǎng),能持續(xù)作用于受體產(chǎn)生受體降調(diào)節(jié),而使垂體分泌LH的細(xì)胞對(duì)GnRH去敏感而致LH分泌受抑從而使性激素水平顯著下降。因此,GnRHa能產(chǎn)生“藥物性性腺切除”作用,而在施治期間對(duì)CPP發(fā)揮治療作用。但是,這種“切除”作用是暫時(shí)和可逆的,停藥后則HPG軸功能恢復(fù)正常。
GnRHa因其使性類(lèi)固醇分泌顯著下降而能有效地阻抑CPP患兒骨齡增長(zhǎng),延長(zhǎng)了患兒生長(zhǎng)時(shí)間而改善FAH。遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)證實(shí)FAH高于開(kāi)始治療時(shí)的預(yù)測(cè)身高,各家報(bào)道在3.5~6.5cm,而最多有達(dá)10cm者。但因掌握的影響因素不同,中樞性性早熟的治療后亦會(huì)有少數(shù)的患兒未能達(dá)到靶目標(biāo)身高。因此,為改善FAH目的應(yīng)用GnRHa建議指征為:骨齡超前至少2歲,BA/HA>1,BA不超過(guò)12歲,療程至少2年。對(duì)于骨齡已超過(guò)12歲,尤其已超過(guò)13歲者,對(duì)FAH難有改善作用,不宜應(yīng)用,而對(duì)發(fā)育過(guò)程慢,勢(shì)頭緩者完全可不必治療。
GnRHa建議劑量為每次50~80μg/kg,但也有低至30μg/kg和高達(dá)120μg/kg者,首劑劑量可偏大(尤其對(duì)已有初潮者),首劑后2周加強(qiáng)1次,以后每4周1次(不超過(guò)5周)。在開(kāi)始時(shí)因Gn-RHa具GnRH作用而可使性類(lèi)同醇激素會(huì)有一過(guò)性升高,但繼之則迅速下降而使部分患兒在首劑后1~2周時(shí)發(fā)生短暫而少量的“撤退性竹陰道出血。
治療中應(yīng)監(jiān)測(cè)HPG軸抑制指標(biāo)。開(kāi)始中樞性性早熟的治療后2~3個(gè)月時(shí)復(fù)查GnRH激發(fā)試驗(yàn),如LH激發(fā)峰值回復(fù)至青春前期值示為抑制滿(mǎn)意。血E2和陰道涂片的成熟指數(shù)也是主要指標(biāo)。此外應(yīng)3個(gè)月測(cè)量1次身高,半年復(fù)查1次BA。以綜合評(píng)價(jià)生長(zhǎng)/成熟平衡的改善以及預(yù)測(cè)身高的改善。
身高增長(zhǎng)速度一般在治療開(kāi)始后頭半年內(nèi)受抑不顯,6個(gè)月后則下降至青春前期速度,大多數(shù)在4~5cm/年。對(duì)于中樞性性早熟的治療中生長(zhǎng)過(guò)度減速者(<4cm/年)可適當(dāng)減少GnRH劑量(監(jiān)控雌激素不升高前提下)。如減少劑量后生長(zhǎng)仍緩慢,或是某些孩子在治療前生長(zhǎng)潛能就差者,可以推薦聯(lián)合應(yīng)用生長(zhǎng)激素每周1.0~1.3 IU/kg。
長(zhǎng)期應(yīng)用GnRHa尚未見(jiàn)有嚴(yán)重不良反應(yīng)報(bào)道,但中樞性性早熟的治療需注意緩釋劑所致過(guò)敏反應(yīng),個(gè)別報(bào)道有皮下注射劑制引起無(wú)菌性膿腫。停藥后HPG軸約一年左右恢復(fù)青春期功能、初潮呈現(xiàn)(停藥后0.4~2.0年),月經(jīng)基本規(guī)則,卵巢功能正常。已有少數(shù)報(bào)道有正常生育,但尚無(wú)大量報(bào)道,因本藥應(yīng)用歷史尚短,即使是首批接受治療者亦未都進(jìn)入育齡。對(duì)HPGA的遠(yuǎn)期影響及完整的生殖功能的狀況需進(jìn)一步觀察。
(責(zé)任編輯:陸偉祥 )
相關(guān)文章推薦
- 涼山州早泄醫(yī)院
- 保定華仁白癜風(fēng)醫(yī)院
- 漯河皮膚病醫(yī)院
- 秦皇島肝病醫(yī)院
- 棗莊骨科醫(yī)院
- 唐山站前醫(yī)院
- 懷化正健醫(yī)院
- 武漢中際中西醫(yī)結(jié)合癲癇醫(yī)院
- 衢州皮膚病醫(yī)院
- 黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院
- 滁州口腔醫(yī)院
- 東莞私密整形醫(yī)院
- 無(wú)錫兒科醫(yī)院
- 揭陽(yáng)早泄醫(yī)院
- 銅川早泄醫(yī)院
- 湘潭阿波羅醫(yī)院
- 三明精神病醫(yī)院
- 麗江不孕不育醫(yī)院
- 白城牛皮癬醫(yī)院
- 佛山婦科醫(yī)院
- 莆田不孕不育醫(yī)院
- 吳忠婦科醫(yī)院
- 晉中癲癇病醫(yī)院
- 泰州早泄醫(yī)院
- 麗水癲癇病醫(yī)院
- 襄陽(yáng)私密整形醫(yī)院
- 梧州割包皮醫(yī)院
- 邵通兒科醫(yī)院
- 湘潭割包皮醫(yī)院
- 連云港風(fēng)濕病醫(yī)院
合作醫(yī)生
相關(guān)問(wèn)答
專(zhuān)家答疑
彤輝羅布麻茶的成分和功效是什么?
2024-10-24冬天手腳冰冷,吃萸蓯強(qiáng)腎膠囊能改善嗎
2024-10-24腎寶片的效果和作用如何
2024-10-24腎石通沖劑自行加量服用有無(wú)問(wèn)題
2024-10-24服用腎寶片多久能見(jiàn)效
2024-10-24自行網(wǎng)上買(mǎi)藥嘗試效果可行嗎
2024-10-24重度腎積水患者牙疼能否吃甲硝唑?
2024-10-24想購(gòu)買(mǎi)腎寶片,何處能買(mǎi)到
2024-10-24
熱門(mén)文章
什么是糖尿病腎病?糖尿病腎病主要有哪些癥狀?
2024-10-23什么是高血壓腎???高血壓腎病什么癥狀?
2024-10-23腎虛吃什么藥好得快
2024-10-22高血壓腎病如何區(qū)分良惡性?高血壓腎病患者的預(yù)期壽命是多長(zhǎng)?
2024-10-22糖尿病腎病該怎么治療
2024-10-18糖尿病腎病有哪些常見(jiàn)癥狀?
2024-10-17腎陰虛證的常見(jiàn)癥狀與識(shí)別方法
2024-10-14老人罹患腎囊腫合并多種基礎(chǔ)病 單孔腹腔鏡技術(shù)實(shí)現(xiàn)“微創(chuàng)”切除
2024-10-14