髓質(zhì)性海綿腎的癥狀表現(xiàn)
(髓質(zhì))海綿腎(medullary sponge kidney)為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個(gè)類型,此病較為少見(jiàn),其特點(diǎn)是髓質(zhì)集合管呈囊性擴(kuò)張。(髓質(zhì))海綿腎是發(fā)生與腎髓質(zhì)的囊腫性疾病,一般是由先天性發(fā)育異常引起,多在40~50歲發(fā)病,預(yù)后良好,很少發(fā)生腎功能不全。臨床上此病并不罕見(jiàn),患者的腎髓質(zhì)集合管呈囊狀擴(kuò)張,外觀像海綿,。病理上70%病例系雙腎病變,每個(gè)腎臟有1個(gè)至數(shù)個(gè)乳頭受累,只有一側(cè)腎臟而且只限1個(gè)椎體有病變者極少見(jiàn)。
本病在出生時(shí)即有,但無(wú)感染,尿常規(guī)檢查亦正常,通常到40~50歲因發(fā)生結(jié)石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴(kuò)張?jiān)斐砷L(zhǎng)期的尿液儲(chǔ)溜,加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥,是發(fā)生結(jié)石和感染的原因。
海綿腎的聲像圖特征:腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū),呈放射狀排列,這是集合管囊腔較小,形成大量的反射界面,內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石形成(在乳頭區(qū)呈放射狀排列),所以呈高回聲,而沒(méi)有無(wú)回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻,腎臟大小接近正常。
海綿腎的診斷與鑒別診斷:在腎臟內(nèi)可見(jiàn)腎錐體呈一致的高回聲區(qū),放射狀排列,無(wú)囊腔回聲顯示,此為診斷本病的依據(jù)。本病需與腎乳頭壞死和多囊腎相鑒別,腎乳頭壞死極為少見(jiàn),且聲像圖上無(wú)高回聲區(qū)呈放射狀排列的腎錐體,容易鑒別
表現(xiàn)
大多無(wú)癥狀。往往至成人時(shí)偶而發(fā)現(xiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿、尿路感染及腎結(jié)石,可引起腎絞痛。腎濃縮功能及酸化功能有輕度損害,可有不完全性腎小管酸中毒表現(xiàn)。本病常伴甲旁亢表現(xiàn),有高尿鈣癥,腎結(jié)石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部,分布廣泛,主要為磷酸鹽結(jié)石,少部分為草酸鈣結(jié)石。
(責(zé)任編輯:陸偉祥 )
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