血管網(wǎng)織細胞瘤是顱內(nèi)少見的腫瘤，筆者收集經(jīng)手術(shù)、病理證實的11例血管母細胞瘤進行回顧性分析，探討影像學(xué)特征以提高診斷與鑒別診斷的水平。

　　1 材料與方法

　　1.1 一般情況 本組11例，男8例，女3例;年齡15～47歲，平均31歲。

　　1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛、頭暈，間歇性加重伴惡心嘔吐11例，視物模糊及眼底水腫8例，行走不穩(wěn)7例。病史1周～1年余，1例有家族史。

　　1.3 影像檢查 11例均做顱腦CT及MRI檢查，1例同時行上腹CT。CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型掃描機及Marconi UltraZ螺旋CT掃描機，常規(guī)體位使用頭托，其始線OM線，層厚5～10mm。磁共振機使用ASM-015P低場磁共振機，采用自旋回波(SE)序列、T1WI(TR400 ms TE18 ms)，層厚5～10mm，間隔1.5～2mm，常規(guī)橫軸位加矢狀位及冠狀位掃描。

　　2 結(jié)果

　　2.1 腫瘤部位、大小 右側(cè)小腦4例，左側(cè)3例，蚓部3例，延髓1例。腫瘤最大者5.0cm×4.5cm,小者1.5 cm×0.7cm，2例為二及多個病灶外，余均為單發(fā)。

　　2.2 腫瘤的形態(tài)及表現(xiàn) 囊結(jié)節(jié)型5例(單發(fā)4例，多發(fā)1例)，呈大囊小結(jié)節(jié);實質(zhì)型2例，呈橢圓形或不規(guī)則形腫塊。囊-實質(zhì)性型4例，呈實質(zhì)腫塊內(nèi)囊與腫塊相連。

　　CT并MRI檢查共11例。瘤壁結(jié)節(jié)型，CT平掃示病灶呈圓形或類圓形低密度影。瘤結(jié)節(jié)呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表現(xiàn)為囊性，內(nèi)有壁結(jié)節(jié)，囊腔張力高，邊緣光滑，境界清楚，囊液T1WI信號稍高于腦脊液，T2WI為均質(zhì)性高信號，壁結(jié)節(jié)為0.3～1.5cm大小附著瘤壁，T1WI信號稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實質(zhì)信號，2例瘤結(jié)節(jié)內(nèi)見有血管流空低信號。CT或MRI增強示瘤結(jié)節(jié)高度強化，瘤壁呈無強化(4例)或輕度強化(1 例)，2例瘤內(nèi)見條狀分隔，囊液無強化。實質(zhì)型或囊-實質(zhì)型，CT平掃實質(zhì)部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平掃T1WI信號高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實質(zhì)信號，CT或MRI增強示瘤實質(zhì)部高度強化T1縮短。

　　2.3 并發(fā)癥 11例均伴有四腦室受壓、移位導(dǎo)致不同程度的腦積水。1例小腦及脊髓多發(fā)病灶腹部CT見胰腺多發(fā)囊腫。

　　3 討論

　　3.1 病因病理 血管網(wǎng)織細胞瘤為顱內(nèi)血管豐富的腫瘤，又稱血管母細胞瘤、海綿狀血管內(nèi)皮瘤、Lindau囊腫、Lindau瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤。病理上血管網(wǎng)織細胞瘤為起源于中胚層血管組織的良性腫瘤。腫瘤多發(fā)于血管周圍，血供豐富，多無纖維包膜。部分腫瘤內(nèi)可見囊腔，可有多個囊腔，單個囊腔常很大，而腫瘤實質(zhì)部分卻很小。囊腔內(nèi)可見蛋白質(zhì)、脂肪、膽固醇等，無含鐵血紅素，鈣化、出血少見。血管網(wǎng)織細胞瘤是成年人后顱窩常見的腫瘤之一，占成人后顱窩腫瘤的7%，好發(fā)于中青年人，本組平均年齡為31歲。男性稍多于女性。血管網(wǎng)織細胞瘤常發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，特別是后顱窩內(nèi)四腦室周圍的四腦室出口處、腦干、下蚓部。其次是小腦半球、頸髓上部。CPA、大腦半球少見?？砂l(fā)生于腦內(nèi)、腦室、腦膜、腦池。發(fā)生多個病變時，應(yīng)考慮VonHippel-Lindau綜合征(VHL)，并應(yīng)進行全身檢查。

　　3.2 影像表現(xiàn) 血管網(wǎng)織細胞瘤影像上，根據(jù)囊腔占腫瘤實質(zhì)部分大小可分為囊結(jié)節(jié)型、實質(zhì)型、囊實質(zhì)型。CT圖像上以“大囊小結(jié)節(jié)”為特征[1]。本組11例腫瘤(46%)以此為主要表現(xiàn)。腫瘤實質(zhì)部分多為等密度影或低密度影，邊緣欠清，密度均勻，少見鈣化及出血。囊性部分常為低密度影，密度均勻。腫塊周圍可見低密度水腫。大的病變?？梢鹚哪X室受壓變小，梗阻型腦積水，小腦扁桃體下疝。MR圖像上：腫瘤實質(zhì)部分常見等T1等T2信號，信號均勻，邊緣欠清。囊性部分為長T1長T2信號，信號均勻。腫瘤周圍可見長T1長T2信號水腫，有時腫瘤的邊緣可見血管流空影，囊結(jié)節(jié)型是最典型的類型，表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，在 T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號，因囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量高，不同于腦脊液信號。Gd-DTPA增強掃描囊壁小結(jié)節(jié)表現(xiàn)為明顯的異常對比增強，囊壁則不強化。血管網(wǎng)織細胞瘤可壓迫周圍腦組織、腦室，引起梗阻性腦積水，小腦扁桃體下疝及其他占位征。增強掃描時可見腫瘤實質(zhì)部分均勻增強。囊腔及囊壁部分不增強。文獻[2]認為：實質(zhì)型MRI表現(xiàn)不典型，瘤內(nèi)或瘤周可見大量血管流空影。本組僅2例為實質(zhì)型，瘤結(jié)節(jié)內(nèi)均可見血管流空低信號影。小腦血管網(wǎng)織細胞瘤可并有脊髓病變，或為腫瘤的一部分，或為繼發(fā)性脊髓空洞，VHL常伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外病變，主要包括視網(wǎng)膜及視神經(jīng)血管母細胞瘤、腎皮質(zhì)和胰腺囊腫、腎上腺嗜鉻細胞瘤和附睪乳頭狀囊腺瘤?；颊咧毕涤H屬中也有肝脾或肺的血管瘤和囊腫、肝細胞腺瘤和癌、副神經(jīng)節(jié)瘤、甲狀腺、胰腺、胃腸道的內(nèi)分泌腫瘤及各種中樞神經(jīng)上皮腫瘤和脊髓空洞癥等疾病的危險。一小部分血管網(wǎng)織細胞瘤出現(xiàn)紅細胞增多癥。文獻認為40%的VHL病人有血管網(wǎng)織細胞瘤，約10%～20%血管網(wǎng)織細胞瘤患者是VHL的一部分，因此當發(fā)現(xiàn)血管網(wǎng)織細胞瘤時應(yīng)注意對其他器官的檢查，以除外VHL。本組1例小腦及延髓多發(fā)灶合并胰腺多發(fā)囊腫。

　　3.3 鑒別診斷 血管網(wǎng)織細胞瘤具有典型表現(xiàn)者，CT、MRI診斷并不困難，對于部位及征象不典型者應(yīng)與以下腫瘤鑒別：(1)膠質(zhì)細胞瘤，青少年多見，多發(fā)于小腦半球。 CT平掃示囊壁厚薄不均，壁結(jié)節(jié)不規(guī)則，瘤體呈低、等混雜密度或伴有鈣化。增強掃描腫瘤呈不同程度強化，并與血腦屏障破壞呈正相關(guān)，但CT值仍低于血管網(wǎng)織細胞瘤。MRI顯示病灶呈長T1長T2信號，瘤周圍有較嚴重水腫，瘤壁不規(guī)則強化。尤其幕上血管網(wǎng)織細胞瘤合并水腫，有不是血管網(wǎng)織細胞瘤好發(fā)部位，更易誤診為膠質(zhì)細胞瘤，如瘤內(nèi)及瘤周出現(xiàn)異常血管，有助于二者鑒別。(2)轉(zhuǎn)移瘤： CT或MRI顯示多發(fā)病灶，瘤周圍水腫廣泛且嚴重，腫瘤強化不均勻。但與后顱窩單發(fā)囊邊的轉(zhuǎn)移瘤鑒別診斷有一定困難。血管網(wǎng)織細胞瘤無水腫或水腫輕，強化明顯而年齡輕。結(jié)合前者年齡大，病程短，發(fā)展快，可找到原發(fā)病灶，診斷一般不難。(3)動靜脈畸形(AVM)：實質(zhì)腫塊型血管網(wǎng)織細胞瘤由于血竇豐富或伴粗大異常血管，CT可誤診為AVM。但AVM常伴有出血或鈣化。增強掃描示瘤灶呈扭曲蚯蚓狀強化。MRI見團狀或蚯蚓狀血管空流信號。一般無占位效應(yīng)，更無瘤周圍水腫?？傊?，血管網(wǎng)織細胞瘤的CT、MRI診斷，即要注意典型征象，又要熟悉不常見部位和少見征象的血管網(wǎng)織細胞瘤的表現(xiàn)，才能做出正確的診斷和鑒別診斷。

　　輔助檢查

　　1.結(jié)合病史，血紅細胞、頭顱X線攝片可提供部分診斷依據(jù)。

　　2.頭部計算機體層攝影、磁共振成像可確診，定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影并能顯示腫瘤的血液供應(yīng)及引流血管，前者屬無創(chuàng)檢查，后者則在腫瘤血供的顯示上更具優(yōu)越性，并可介入栓塞。

　　3.治療過程可能反復(fù)使用部分基本檢查。