結(jié)節(jié)性筋膜炎是什么?影像表現(xiàn)有哪些?
結(jié)節(jié)性筋膜炎(Nodular Fasciitis,NF)是一種形成腫物的纖維增生性病變,一般發(fā)生在皮下組織。由肥胖但一致性的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成,結(jié)構(gòu)疏松似組織培養(yǎng)樣生長方式。血管內(nèi)筋膜炎和顱骨筋膜炎有相似的組織學(xué)表現(xiàn),病變分別累及血管腔和顱骨及其上軟組織。下面趕緊和家庭醫(yī)生在線小編一起來了解一下具體的情況吧。
本病是一種相對較常見的軟組織病變,各年齡組均可發(fā)病,但更常見于青年人。血管內(nèi)筋膜炎和顱骨筋膜炎罕見,前者主要發(fā)生于30歲以下,后者主要見于2歲以下嬰兒。結(jié)節(jié)性筋膜炎和血管內(nèi)筋膜炎無性別差異,顱骨筋膜炎更常見于男嬰。
結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種生長迅速、具有自限的淺筋膜結(jié)節(jié)性纖維母細(xì)胞增生病變,具有反應(yīng)性、自限性,又被稱為假肉瘤性筋膜炎。呈堅實性單發(fā)性結(jié)節(jié),有時有觸痛,位于深肌膜并常伸展到皮下組織。兩性發(fā)病相等,平均發(fā)病年齡為40歲。由于結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種非腫瘤性病變。治療主要為手術(shù)切除,復(fù)發(fā)率低,不超過1%~2%,少數(shù)患者可自行消失。
組織病理學(xué)
結(jié)節(jié)性筋膜炎由一致肥胖的梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成,胞核無深染和多形性。分裂象可以很多,但無非典型性核分裂。細(xì)胞豐富,但至少部分區(qū)域疏松、黏液樣,呈撕碎樣、羽毛狀或組織培養(yǎng)樣結(jié)構(gòu)。膠原含量一般較少,局灶可以增多,偶爾甚至形成瘢痕樣膠原束。間質(zhì)可有廣泛玻璃樣變。常見多核破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞、紅細(xì)胞位于血管外和慢性炎癥細(xì)胞浸潤。病變邊界不清,至少局灶呈浸潤性生長,發(fā)生于皮下者常蔓延至周圍脂肪組織內(nèi)或肌肉內(nèi),后者可在肌纖維間蔓延。部分病例含大量小血管,類似肉芽組織。血管內(nèi)筋膜炎和顱骨筋膜炎與結(jié)節(jié)性筋膜炎的組織學(xué)表現(xiàn)基本相似,前者破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞數(shù)量更多。血管內(nèi)筋膜炎可以主要呈血管內(nèi)筋膜炎結(jié)構(gòu),也可只含少量血管內(nèi)成分。而大部分是血管外筋膜炎結(jié)構(gòu)。結(jié)節(jié)性筋膜炎和顱骨筋膜炎偶見骨化生(骨化性筋膜炎)。
免疫表型
SMA和MSA一般陽性,desmin罕見陽性,支持肌纖維母細(xì)胞性分化,但不能與其他間葉性增生性病變鑒別。破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞CD68陽性。梭形細(xì)胞偶爾陽性。角蛋白和S-100陰性。
超微結(jié)構(gòu)
結(jié)節(jié)性筋膜炎的細(xì)胞有纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的特征。細(xì)胞長形,胞質(zhì)內(nèi)有大量擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),有時有微絲和密斑、吞飲小泡和細(xì)胞連接。上述結(jié)構(gòu)是多種間葉性病變的共同特點。
遺傳學(xué)
流式細(xì)胞分析發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性筋膜炎為二倍體核型。相反,細(xì)胞遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)3例結(jié)節(jié)性筋膜炎有克隆性染色體異常,其中2例為3q21與D組近端著絲粒染色體重排,另外1例發(fā)生于乳腺者有2;15易位、染色體2和13丟失、以及其他幾種標(biāo)志染色體。少數(shù)結(jié)節(jié)性筋膜炎有克隆性增生似乎支持病變性質(zhì)為腫瘤性而不是反應(yīng)性,但是克隆性增生的原因可能是培養(yǎng)條件有利于某一特殊克隆的細(xì)胞生長所致。
檢查
1、眼觀
腫塊為結(jié)節(jié)狀,呈圓形或卵圓形,結(jié)節(jié)多與淺筋膜或深筋膜相連,無包膜,體積小。切片淡紅或棕褐色,可見膠凍狀或黏液樣區(qū)域,部分含有脂肪組織或硬纖維索樣條紋。
2、鏡檢
病變主要為纖維母細(xì)胞增生。
3、X線檢查或CT檢查
(責(zé)任編輯:付子顏 )
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