患者骨瘦如柴卻腹大如鼓
布加綜合征是由肝靜脈流出道阻塞所引起的血管源性疾病,阻塞原因有多種。這種疑難病的主要癥狀是右上腹脹痛、肝脾腫大、頑固性腹水、消化道出血、雙下肢水腫等?蓪(dǎo)致患者骨瘦如柴卻腹大如鼓,死亡率極高。它的發(fā)病原因還沒(méi)有查清楚,目前估計(jì)是和感染、營(yíng)養(yǎng)不良有很大關(guān)系...[詳細(xì)]
導(dǎo)語(yǔ):布加綜合征,一個(gè)極其隱匿而又死亡率極高的疾病。因其肝硬化、腹水、下肢靜脈曲張的臨床表現(xiàn),加上基層醫(yī)生認(rèn)識(shí)的不足和警惕性不高而易被誤診為肝硬化,以致誤診率非常高。醫(yī)生建議,對(duì)于肝硬化、肝腹水、下肢靜脈曲張的患者,患者本人和接診的醫(yī)生需要特別注意,在進(jìn)行肝膽胰脾彩超檢查時(shí)多檢查一項(xiàng)肝靜脈和下腔靜脈。
年近50歲的謝阿姨(化名)肚子大如五六個(gè)月身孕,肚子上的血管暴突,像無(wú)數(shù)條蚯蚓在匍匐,先前吃了一年多的利水利尿藥物也無(wú)濟(jì)于事。在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院進(jìn)行第二肝門重建手術(shù)(一種介入手術(shù))之后,謝阿姨才“如釋重負(fù)”。原來(lái),謝阿姨得的是罕見(jiàn)布加綜合征。
幾年前,身體本來(lái)安然無(wú)恙的謝阿姨突然“吃不下飯”,稍微吃點(diǎn)東西就會(huì)腹脹、胃痛得難受,就得躺在床上才能舒服一些。2012年9月份,年近50歲的謝阿姨的肚子脹如懷有6個(gè)月身孕的孕婦,輾轉(zhuǎn)上海、北京等地醫(yī)院均無(wú)法治療。“這個(gè)病讓我從原來(lái)的132斤的體重下降為現(xiàn)在的100斤。”謝阿姨說(shuō)。【查看詳情】
布加綜合征是由肝靜脈流出道阻塞所引起的血管源性疾病,阻塞原因有多種。這種疑難病的主要癥狀是右上腹脹痛、肝脾腫大、頑固性腹水、消化道出血、雙下肢水腫等?蓪(dǎo)致患者骨瘦如柴卻腹大如鼓,死亡率極高。它的發(fā)病原因還沒(méi)有查清楚,目前估計(jì)是和感染、營(yíng)養(yǎng)不良有很大關(guān)系...[詳細(xì)]
基層醫(yī)生往往對(duì)布加綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、鑒別要點(diǎn)等掌握不充分,再加上醫(yī)院設(shè)備差、技術(shù)水平有限,易把有肝硬化表現(xiàn)的布加綜合征當(dāng)成肝炎、肝大卻未把“布加綜合征”納入考慮范圍之內(nèi)并做進(jìn)一步檢查,造成長(zhǎng)時(shí)間的誤診。也正因如此,布加綜合征具有很強(qiáng)的隱匿性,好幾年后才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。[詳細(xì)]
體檢可有肝脾腫大、腹水、黃疸并伴有胸、腹壁,特別是背部、腰部及雙側(cè)下肢靜脈曲張。因?yàn)榘Y狀和肝炎所致肝硬化門脈高壓的癥狀一樣,一部分布加綜合征患者,特別是同時(shí)有大三陽(yáng)、小三陽(yáng)的患者,都會(huì)被簡(jiǎn)單地診斷為肝炎所致肝硬化、腹水、下肢靜脈曲張等而沒(méi)有得到及時(shí)的病因治療......[詳細(xì)]
其實(shí)對(duì)于布加綜合征的檢查很簡(jiǎn)單,只需要在進(jìn)行肝膽胰脾彩超檢查時(shí)多檢查一項(xiàng)肝靜脈和下腔靜脈就可以及時(shí)地篩查診斷出來(lái)了。特別是對(duì)于肝硬化、肝腹水、下肢靜脈曲張的患者,患者本人和接診的醫(yī)生都要多想到布加綜合征這個(gè)躲藏在背后的兇手。在做檢查時(shí)多檢查一下肝靜脈和下腔靜脈...[詳細(xì)]
布加綜合征的手術(shù)部位分布著大小血管、各種重要器官密集,在醫(yī)學(xué)界是有名的“外科禁區(qū)”。治療難度大,預(yù)后差,這讓布加綜合征一直缺少安全、有效的治療方法。據(jù)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科黃勇慧副教授介紹,目前治療布加綜合征的方法主要有以下幾種:外科治療、介入治療、肝移植。
介入治療:由于介入放射學(xué)的不斷發(fā)展,介入治療已成為布加綜合征的主要治療方式。開(kāi)頭所提到的第二肝門重建術(shù)是對(duì)付天生布加綜合征的一種介入治療方法。它是在肝段下腔靜脈與肝靜脈之間重新建立通道,打通原先閉塞的肝靜脈流出道!耙粊(lái)它可讓血液像原來(lái)一樣經(jīng)過(guò)肝臟,遵循人體生理要求,二來(lái)它能繼續(xù)提供血液給肝臟,避免肝臟進(jìn)一步損壞!秉S勇慧副教授說(shuō)。由布加綜合征引發(fā)的肝淤血、門脈高壓等情況也能因此得到基本解決。
“目前首選介入治療或介入和手術(shù)聯(lián)合治療!秉S勇慧副教授說(shuō)……【詳細(xì)】
治療布加綜合征最常用的就是介入微創(chuàng)方法。隨著影像醫(yī)學(xué)與介入放射學(xué)的發(fā)展,介入治療以其創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單、并發(fā)癥少及可重復(fù)操作、效果明顯等優(yōu)點(diǎn)已經(jīng)成為布-加綜合征主要的治療方式。只有對(duì)于少部分介入不能治療的患者才會(huì)考慮外科、甚至是肝移植的治療。 以下將會(huì)根據(jù)幾個(gè)具體的病例對(duì)布加綜合征的分型,還有介入治療做簡(jiǎn)單的介紹 ……【詳細(xì)】