患者骨瘦如柴卻腹大如鼓
布加綜合征是由肝靜脈流出道阻塞所引起的血管源性疾病,阻塞原因有多種。這種疑難病的主要癥狀是右上腹脹痛、肝脾腫大、頑固性腹水、消化道出血、雙下肢水腫等。可導(dǎo)致患者骨瘦如柴卻腹大如鼓,死亡率極高。它的發(fā)病原因還沒有查清楚,目前估計是和感染、營養(yǎng)不良有很大關(guān)系...[詳細(xì)]
導(dǎo)語:布加綜合征,一個極其隱匿而又死亡率極高的疾病。因其肝硬化、腹水、下肢靜脈曲張的臨床表現(xiàn),加上基層醫(yī)生認(rèn)識的不足和警惕性不高而易被誤診為肝硬化,以致誤診率非常高。醫(yī)生建議,對于肝硬化、肝腹水、下肢靜脈曲張的患者,患者本人和接診的醫(yī)生需要特別注意,在進(jìn)行肝膽胰脾彩超檢查時多檢查一項肝靜脈和下腔靜脈。
年近50歲的謝阿姨(化名)肚子大如五六個月身孕,肚子上的血管暴突,像無數(shù)條蚯蚓在匍匐,先前吃了一年多的利水利尿藥物也無濟(jì)于事。在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院進(jìn)行第二肝門重建手術(shù)(一種介入手術(shù))之后,謝阿姨才“如釋重負(fù)”。原來,謝阿姨得的是罕見布加綜合征。
幾年前,身體本來安然無恙的謝阿姨突然“吃不下飯”,稍微吃點東西就會腹脹、胃痛得難受,就得躺在床上才能舒服一些。2012年9月份,年近50歲的謝阿姨的肚子脹如懷有6個月身孕的孕婦,輾轉(zhuǎn)上海、北京等地醫(yī)院均無法治療!斑@個病讓我從原來的132斤的體重下降為現(xiàn)在的100斤!敝x阿姨說。【查看詳情】
布加綜合征是由肝靜脈流出道阻塞所引起的血管源性疾病,阻塞原因有多種。這種疑難病的主要癥狀是右上腹脹痛、肝脾腫大、頑固性腹水、消化道出血、雙下肢水腫等。可導(dǎo)致患者骨瘦如柴卻腹大如鼓,死亡率極高。它的發(fā)病原因還沒有查清楚,目前估計是和感染、營養(yǎng)不良有很大關(guān)系...[詳細(xì)]
基層醫(yī)生往往對布加綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、鑒別要點等掌握不充分,再加上醫(yī)院設(shè)備差、技術(shù)水平有限,易把有肝硬化表現(xiàn)的布加綜合征當(dāng)成肝炎、肝大卻未把“布加綜合征”納入考慮范圍之內(nèi)并做進(jìn)一步檢查,造成長時間的誤診。也正因如此,布加綜合征具有很強(qiáng)的隱匿性,好幾年后才會被發(fā)現(xiàn)。[詳細(xì)]
體檢可有肝脾腫大、腹水、黃疸并伴有胸、腹壁,特別是背部、腰部及雙側(cè)下肢靜脈曲張。因為癥狀和肝炎所致肝硬化門脈高壓的癥狀一樣,一部分布加綜合征患者,特別是同時有大三陽、小三陽的患者,都會被簡單地診斷為肝炎所致肝硬化、腹水、下肢靜脈曲張等而沒有得到及時的病因治療......[詳細(xì)]
其實對于布加綜合征的檢查很簡單,只需要在進(jìn)行肝膽胰脾彩超檢查時多檢查一項肝靜脈和下腔靜脈就可以及時地篩查診斷出來了。特別是對于肝硬化、肝腹水、下肢靜脈曲張的患者,患者本人和接診的醫(yī)生都要多想到布加綜合征這個躲藏在背后的兇手。在做檢查時多檢查一下肝靜脈和下腔靜脈...[詳細(xì)]
布加綜合征的手術(shù)部位分布著大小血管、各種重要器官密集,在醫(yī)學(xué)界是有名的“外科禁區(qū)”。治療難度大,預(yù)后差,這讓布加綜合征一直缺少安全、有效的治療方法。據(jù)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科黃勇慧副教授介紹,目前治療布加綜合征的方法主要有以下幾種:外科治療、介入治療、肝移植。
介入治療:由于介入放射學(xué)的不斷發(fā)展,介入治療已成為布加綜合征的主要治療方式。開頭所提到的第二肝門重建術(shù)是對付天生布加綜合征的一種介入治療方法。它是在肝段下腔靜脈與肝靜脈之間重新建立通道,打通原先閉塞的肝靜脈流出道!耙粊硭勺屟合裨瓉硪粯咏(jīng)過肝臟,遵循人體生理要求,二來它能繼續(xù)提供血液給肝臟,避免肝臟進(jìn)一步損壞。”黃勇慧副教授說。由布加綜合征引發(fā)的肝淤血、門脈高壓等情況也能因此得到基本解決。
“目前首選介入治療或介入和手術(shù)聯(lián)合治療!秉S勇慧副教授說……【詳細(xì)】
治療布加綜合征最常用的就是介入微創(chuàng)方法。隨著影像醫(yī)學(xué)與介入放射學(xué)的發(fā)展,介入治療以其創(chuàng)傷小、操作簡單、并發(fā)癥少及可重復(fù)操作、效果明顯等優(yōu)點已經(jīng)成為布-加綜合征主要的治療方式。只有對于少部分介入不能治療的患者才會考慮外科、甚至是肝移植的治療。 以下將會根據(jù)幾個具體的病例對布加綜合征的分型,還有介入治療做簡單的介紹 ……【詳細(xì)】