5 歲女童患肝豆?fàn)詈俗?,哪家醫(yī)院更專業(yè)?
性別:女年齡:5我侄女今年5歲得肝豆?fàn)詈俗儸F(xiàn)在在華西醫(yī)院治療我想問全國(guó)哪家醫(yī)院是專功這類病的能治療痊愈嗎
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見的遺傳性疾病,主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。對(duì)于治療該病,國(guó)內(nèi)有多家醫(yī)院具備豐富的經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)。治療方法包括藥物治療、飲食控制等。治療效果因個(gè)體差異而異,部分患者可通過規(guī)范治療控制病情。 1. 疾病原理:肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨蛲蛔儗?dǎo)致銅代謝障礙,過多的銅在體內(nèi)蓄積,損害肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。 2. 癥狀表現(xiàn):可能出現(xiàn)肝臟腫大、黃疸、腹水,以及震顫、肌張力障礙、精神癥狀等。 3. 診斷方法:通過血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、銅氧化酶活性測(cè)定、肝腎功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 4. 治療方法: 藥物治療:常用的藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,有助于促進(jìn)銅的排出。 飲食控制:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 對(duì)癥治療:針對(duì)出現(xiàn)的肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行相應(yīng)的治療。 5. 康復(fù)管理:定期復(fù)查肝腎功能、血清銅水平等,評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。 肝豆?fàn)詈俗冃噪m然治療有一定難度,但通過早期診斷和規(guī)范治療,多數(shù)患者的病情可以得到有效控制?;颊呒凹覍賾?yīng)樹立信心,積極配合治療。
2024-12-26 03:38
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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你好,根據(jù)你的所述是咨詢患者為肝豆?fàn)詈俗冃约膊?,該疾病主要是因?yàn)轶w內(nèi)銅蘭蛋白增多所致,從而是體內(nèi)銅過多所導(dǎo)致精神系統(tǒng)異常癥狀??梢愿鶕?jù)癥狀及銅蘭蛋白的情況確診。建議:該疾病主要治療就是排出體內(nèi)過多的銅,如果患者出現(xiàn)精神系統(tǒng)異常癥狀及脾臟增大、血小板增多的話,則是可以切除脾臟,以改善血小板的情況,其次術(shù)后就是需要采取排銅治療。這樣可以減緩患者的癥狀及保護(hù)肝臟功能。祝患者早日康復(fù)。
2015-11-20 16:30
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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