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骨髓增生異常綜合癥伴多種病癥如何診治

2025-01-07 18:04 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

入院診斷:1.骨髓增生異常綜合癥2．高血壓出院診斷:1.骨髓增生綜合癥（RAEB-II）半環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多2.感染性發(fā)熱3.肝囊腫可能4.低白蛋白血癥5.類固醇糖尿病6.高血壓病入院情況:患者以“頭暈、乏力2年余”為主訴入院，入院前1年開(kāi)始出現(xiàn)頭暈、全身乏力，活動(dòng)后心悸、氣促，拌面色蒼白，1年前就診我院行骨髓細(xì)胞學(xué)，原始+早幼粒細(xì)胞占6.5%，紅系增生輕度減輕，巨核細(xì)胞成熟障礙;骨髓病里:造血增生較活躍.以粒系造血細(xì)胞增生占明顯優(yōu)勢(shì)，以中晚幼粒細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞以小巨核細(xì)胞為主，數(shù)量有點(diǎn)減少,網(wǎng)狀纖維染色（一）。診斷為骨髓增生異常綜合癥，給予“康力龍、沙利度胺、維A酸、潑尼松”及輸血治療后癥狀轉(zhuǎn)好出院，出院后門(mén)診隨診，規(guī)則服用上述藥物治療，定期復(fù)查血常規(guī)，HCB波動(dòng)于50g/l--60g/l，PLT波動(dòng)于8G/L--20G/L，多次拒絕住院治療，近期上述癥狀加劇，再入院。既往有“高血壓”病史2年余，不規(guī)則服用“尼群地平”降壓治療，有輸血史，入院查體:貧血外觀，皮膚粘膜色澤蒼白，雙下腋可見(jiàn)散在瘀點(diǎn)，瘀斑，心肺無(wú)明顯異常，肝脾肋下未觸及。主要檢查結(jié)果及血常規(guī):WBC6.4×10^9/L，HGB53g/L，PLT45×10^9/L，RET1.02%，原粒4%，早幼粒5%，中幼17%，晚幼6%，桿狀核14%，分葉核47%，肝腎功能+心肌酶LDH467U/L,血糖9.4mmmol/L,ALB31.6g/L，A/G1.1,ALP30.2U/L,乙肝兩對(duì)半+HCV+TP.HIV:乙肝表面抗體陽(yáng)性，余均陰性，鐵蛋白664.lng/mL，電解質(zhì):鈣2.06mmmol/L，余正常；血清總鐵結(jié)合力:TIBC29.7umol/L，鐵飽和度95%，鐵正常；尿常規(guī):尿糖4+mmmol/l，隱血1+,RBC45個(gè)/ul；維生素B12,葉酸濃度正常，血尿酸、糞常規(guī)均正常；復(fù)查空腹血糖:12.5mmmol/L，糖化血紅蛋白8.30%，餐后二小時(shí)血糖15.6mmmol/L，CRP96.9mg/L；超聲示:肝囊腫可能；膽囊壁息肉樣變；胰脾腹腔超聲未見(jiàn)明顯異常。胸片示:胸部正位片未見(jiàn)明顯異常。心電圖示:竇性心動(dòng)過(guò)緩；骨髓病例診斷:骨髓造血細(xì)胞增生活躍，粒系與紅系大致正常，形態(tài)異型性不明顯，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)染纖維染色（一），骨髓象示:1，鐵粒幼細(xì)胞III4III6IV34個(gè)/%，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞54個(gè)/%；2，細(xì)胞外鐵++（髓粒3個(gè)），入院后輸血支持及抗血管新生、促進(jìn)骨髓造血等處理，于2010-4-13——2010-4-19予“阿糖胞苷30mg/d”化療，期間患者出現(xiàn)發(fā)熱，伴左下肢腫痛，血培養(yǎng)陰性。彩超示:左下肢靜脈超聲未見(jiàn)明顯異常，予抗感染及對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診后考慮“類固醇糖尿病”，建議胰島素治療，患者拒絕，予口服降糖藥治療?；颊邿o(wú)發(fā)熱，雙足背稍腫脹，復(fù)查血象（2010-4-19）WCB3.0×10^9/L，N2.3×10^9/L，Hb47g/L，PLT9×10^9/L,今要求自動(dòng)出院，愿后果自負(fù)，簽字為證，予辦理。

回答5
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吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

骨髓增生異常綜合癥是一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，常伴有多種并發(fā)癥。該患者還患有感染性發(fā)熱、低白蛋白血癥、類固醇糖尿病等。診治需綜合考慮多種因素，包括疾病特點(diǎn)、檢查結(jié)果、治療方案等。 1. 疾病原理：骨髓增生異常綜合癥是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致，導(dǎo)致血細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少等。 2. 癥狀表現(xiàn)：患者常有頭暈、乏力、面色蒼白、活動(dòng)后心悸氣促等貧血癥狀，還可能有出血、感染等。 3. 檢查意義：如血常規(guī)可反映血細(xì)胞情況，骨髓病理有助于明確診斷和分型，肝腎功能等檢查能評(píng)估全身狀況。 4. 治療方法：包括輸血支持、藥物治療（如促造血藥物如促紅細(xì)胞生成素、免疫調(diào)節(jié)劑如來(lái)那度胺、去甲基化藥物如地西他濱）、化療等。 5. 并發(fā)癥處理：對(duì)于感染性發(fā)熱需抗感染治療，低白蛋白血癥要補(bǔ)充白蛋白，類固醇糖尿病可使用降糖藥物。 6. 注意事項(xiàng)：治療期間要密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，患者需遵醫(yī)囑治療，注意休息和營(yíng)養(yǎng)。總之，骨髓增生異常綜合癥的診治是一個(gè)綜合的過(guò)程，需要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，并積極處理并發(fā)癥，以提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存期。
2025-01-08 00:19

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許宗彥主治醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

內(nèi)科

經(jīng)常輸血主要是維持生命用的,副作用主要是可傳染一些疾病,比如梅毒,艾滋病,丙肝,庚肝,乙肝等.
2015-11-25 10:03

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張俊相住院醫(yī)師

威縣婦女兒童醫(yī)院

二級(jí)甲等

外科

骨髓增生異常綜合征（MDS）目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血??；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。多數(shù)起病隱襲，以男性中老年多見(jiàn)，約70％病例50歲以上。兒童少見(jiàn)，但近年青少年發(fā)病亦有增加。常規(guī)的西醫(yī)治療就是化療單純的輸血對(duì)癥治療，這些治療只能在一定治療上緩解，MDS恢復(fù)情況要看患者現(xiàn)在處于那一個(gè)階段.治療的效果要看它的分型.中醫(yī)診斷：虛勞血虛。我院認(rèn)為骨髓增生異常綜合征屬“虛勞”范疇，本例患病日久，腎元虛損、髓?？仗摚嗷鹦岸窘唤Y(jié)作瘀，血脈失暢、氣血失和，血液叛道，溢于脈外，更加重血虧；氣隨血脫，氣不攝血愈使氣虛血虧更甚；諸臟失養(yǎng)，髓骸百脈失榮，終使正虛益甚，髓海空虛，邪毒愈盛的病機(jī)循環(huán)。我院采用的是“五步清髓造血法”第一步：清理排毒期　　運(yùn)用獨(dú)創(chuàng)的特效中藥刺激干細(xì)胞的生成，并且有效促使血中CFU-C的增加、CFU-E合成血紅素能力提升，進(jìn)行清理排泄致病毒素，使其通過(guò)大、小便排出體外。用藥后一般患者腹脹、失眠、乏力、頭暈有所好轉(zhuǎn)，此期發(fā)燒出血已得到基本控制.第二步：調(diào)理治療期　　運(yùn)用獨(dú)創(chuàng)的純植物藥特有的“理血因子”對(duì)骨髓微環(huán)境和基質(zhì)進(jìn)行調(diào)理，可見(jiàn)骨髓中毛細(xì)血管增加，血流量增強(qiáng)，間質(zhì)水腫消失，并且全面促使基質(zhì)細(xì)胞的形成，為骨髓細(xì)胞提供良好的生長(zhǎng)環(huán)境。造血微環(huán)境得到改善，造血功能開(kāi)始恢復(fù)?；颊叱１憩F(xiàn)為氣色好轉(zhuǎn)、臉色紅潤(rùn)、外周血象回升。“土壤”得到改良。第三步：功能恢復(fù)期經(jīng)過(guò)以上兩個(gè)時(shí)期的治療，病毒基本排除，純植物藥獨(dú)有的“免疫因子”分布全身，對(duì)沉睡的免疫系統(tǒng)進(jìn)行激活，降低T細(xì)胞活性，造血負(fù)調(diào)控因子減少，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞活性提高，使其充分發(fā)揮其免疫、調(diào)節(jié)功能，防御致病因素再次侵襲，骨髓活檢可見(jiàn)骨髓造血島開(kāi)始增多、活躍。脈絡(luò)暢通，陰陽(yáng)平橫，臟腑之間的生、克、侮的轉(zhuǎn)化正常。“蟲(chóng)子”得以清除。　　此時(shí)，輸血的病人漸漸延長(zhǎng)輸血時(shí)間或已脫離輸血，慢性患者皮膚由焦、粗糙開(kāi)始轉(zhuǎn)化為細(xì)嫩有光澤，皮膚光澤從鼻尖部開(kāi)始，隨即是上額，然后從前臂指尖部開(kāi)始向肩部，再向下肢腿部，患者自覺(jué)有精神，有力氣。此為上、中、下三焦已通，臟腑功能已恢復(fù)。第四步：間斷用藥期　　此期以生髓補(bǔ)陽(yáng)為主，常效果明顯，是各種血細(xì)胞上升快的時(shí)期，患者不適癥狀基本消失，面色如同常人，紅潤(rùn)而有光澤，血紅蛋白在100g/L，白細(xì)胞在4.0×109/L，血小板80×109/L以上，骨髓增生變?yōu)榛钴S。此時(shí)可帶藥出院鞏固治療，如遇出現(xiàn)血象上下波動(dòng)不穩(wěn)，仍需用藥調(diào)治機(jī)體得以全面補(bǔ)益。第五步：鞏固期如有疑問(wèn)可以直接和我聯(lián)系!
2015-11-25 08:05

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王慶松醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

全科

你好根據(jù)你的描述屬于病毒感染引起的建議可以服用中成藥五味消毒丸，二丁顆粒調(diào)理，易消化易吸收飲食，綜合治療營(yíng)養(yǎng)支持治療
2015-11-25 04:47

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薛祖洋醫(yī)師

冠縣人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

應(yīng)該是看看具體的什么情況.詳細(xì)的介紹一下.
2015-11-25 00:56

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