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苯丙酮尿癥孩子能否食用小麥玉米等農(nóng)作物

2024-12-12 11:32 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：苯丙酮尿癥

問題：

苯丙酮尿癥的孩子能吃小麥玉米等農(nóng)作物嗎

回答3
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賀濤主治醫(yī)師

河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

二級甲等

內(nèi)科

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，患兒的飲食需要嚴格控制。對于小麥、玉米等農(nóng)作物，一般不能隨意食用，因為它們含有苯丙氨酸?；純猴嬍承枳裱厥庠瓌t，包括控制蛋白質(zhì)攝入、選擇低苯丙氨酸食物等。 1. 疾病原理：苯丙酮尿癥是由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而在血液中積累。 2. 飲食限制：患兒需限制天然蛋白質(zhì)的攝入，因為蛋白質(zhì)中含苯丙氨酸。小麥、玉米等農(nóng)作物富含蛋白質(zhì)，應(yīng)嚴格控制。 3. 替代食物：可選擇低苯丙氨酸的特殊配方食品，如特殊奶粉、蛋白粉等。 4. 監(jiān)測重要性：定期監(jiān)測血液中苯丙氨酸濃度，以便調(diào)整飲食方案。 5. 營養(yǎng)均衡：在控制苯丙氨酸攝入的同時，要保證其他營養(yǎng)元素的充足，如碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)。總之，苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關(guān)重要，家長需嚴格遵循醫(yī)生和營養(yǎng)師的建議，確?；純航】党砷L。
2024-12-12 14:48

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回答2
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許宗彥主治醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

內(nèi)科

苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出
2015-12-05 21:32

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肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

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全科

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2015-12-05 17:30

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什么是苯丙酮尿癥? 　　苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。查看全文»

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