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小兒尼曼-皮克病如何治療

侄子最近出現(xiàn)了難喂養(yǎng),消瘦,皮膚干燥,進食嘔吐智力減低的癥狀,我?guī)メt(yī)院檢查了以后,醫(yī)生說這是小兒尼曼-皮克病,請問這個病有什么好的治療方法?這個病應該怎樣治療?

  • 回答5

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    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內科

    小兒尼曼-皮克病是一種罕見的遺傳性疾病,主要影響脂質代謝。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療等。治療旨在緩解癥狀、延緩病情進展、提高生活質量。 1.飲食調整:限制脂肪攝入,增加富含蛋白質、維生素和礦物質的食物。 2.藥物治療:使用酶替代藥物,如依洛硫酸酯酶β;使用降脂藥物,如他汀類藥物(如阿托伐他?。⒇愄仡愃幬铮ㄈ绶侵Z貝特);使用抗氧化劑,如維生素 E。 3.對癥治療:針對神經系統(tǒng)癥狀,使用神經營養(yǎng)藥物;針對感染,合理使用抗生素;針對貧血,補充鐵劑和促紅細胞生成素。 4.康復治療:進行物理治療、語言訓練等,改善運動和語言功能。 5.定期隨訪:監(jiān)測病情變化,包括肝脾大小、血常規(guī)、生化指標等。 小兒尼曼-皮克病的治療是一個長期的過程,需要綜合多種方法,并根據患兒的具體情況進行個體化治療。家長應積極配合醫(yī)生,關注患兒的病情,給予患兒足夠的關愛和支持。

    2025-01-14 03:54
  • 回答4

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    王海龍 醫(yī)師

    邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    內科

    尼曼匹克病是鞘磷脂沉積病,屬于先天性的常染色隱形遺傳病,出現(xiàn)糖脂代謝障礙,使神經鞘磷脂酶缺乏,導致神經鞘磷脂代謝障礙,蓄積在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內,臨床出現(xiàn)肝、脾腫大,中樞神經系統(tǒng)退行性變。本病屬于疑難雜癥,目前在世界醫(yī)學上還沒有有效的治療辦法。只能通過對癥治療,緩解癥狀,針對孩子的具體病情,只能改善營養(yǎng),盡量進食清單,避免攝入辛辣刺激及不易消化的食物。可以應用保肝藥物適當治療。對于脾大導致功能亢進,必要時通過脾切除緩解。疾病無法治愈。希望您能理解。

    2015-12-14 08:36
  • 回答3

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內科

    您好,此病又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖代謝疾病,為常染色體隱性遺傳,多見于兩歲以下小兒,常有肝脾腫大建議你去正規(guī)醫(yī)院作專項檢查,已明確診斷,此病以對癥治療為主。1抗氧化劑,2脾切除,3胚胎肝移植。

    2015-12-14 01:58
  • 回答2

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    蘇國水

    金水膚康皮膚??崎T診部

    皮膚科

    你好,你孩子的這個病還是可以治療的,不需要太過緊張的,一般治療:以對癥治療為主,加強營養(yǎng)??刂骑嬍车臄z入。  2.藥物治療:A)使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用,減少脂褐素和自由基形成。B)C型患兒可試用二甲基亞砜

    2015-12-13 23:52
  • 回答1

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    婦產科

    目前醫(yī)學手段尚無對此病有有效治療方法。1.一般治療:以對癥治療為主,加強營養(yǎng)??刂骑嬍车臄z入。2.藥物治療:A)使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用,減少脂褐素和自由基形成。B)C型患兒可試用二甲基亞砜。D)基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中。

    2015-12-13 16:43
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