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葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性溶血性疾病，由于基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏。男性患者發(fā)病較為常見(jiàn)。其癥狀表現(xiàn)多樣，治療方法也因病情而異，包括避免誘因、藥物治療、輸血治療等。 1. 疾病原理：該酶缺乏會(huì)使紅細(xì)胞抗氧化能力下降，在特定誘因下易發(fā)生溶血。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)有貧血、黃疸、尿液顏色變深等。 3. 誘因規(guī)避：避免食用蠶豆、使用某些藥物（如磺胺類、呋喃唑酮等）、接觸樟腦丸等。 4. 藥物治療：可使用維生素 E、還原型谷胱甘肽等改善紅細(xì)胞代謝。 5. 輸血治療：嚴(yán)重貧血時(shí)需輸血，但要嚴(yán)格配型。 葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥目前無(wú)法根治，但通過(guò)合理的預(yù)防和治療，可有效控制病情，患者需注意日常生活中的防護(hù)，定期復(fù)查。

你好蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱這是一種遺傳性缺陷性疾病平時(shí)孩子跟正常孩子一樣無(wú)任何不適和癥狀根本沒(méi)有外貌上的異常改變.但是一旦遇到偶然的機(jī)會(huì)如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物如喹啉類呋喃類磺胺類解熱鎮(zhèn)痛水溶性維生素K3K4及其衍生物的藥物時(shí)便引起急性溶血現(xiàn)象.這種由溶血造成的貧血發(fā)病很急進(jìn)展也非常快.一般在吃蠶豆后1~2天服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥目前還不能用藥治療而得到糾正還是以嚴(yán)防為好.祝寶寶健康希望我的回答能夠幫助到你感謝您對(duì)有問(wèn)必答的支持如有問(wèn)題歡迎再次提問(wèn)

你好蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱一般在吃蠶豆后1~2天服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥目前還不能用藥治療而得到糾正還是以嚴(yán)防為好.