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肝豆狀核變性能否治愈，國內(nèi)哪家醫(yī)院擅長

2025-02-13 10:03 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝豆狀核變性

問題：

肝豆狀核變性性病能治好嗎，國內(nèi)哪家醫(yī)院好

回答5
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李強醫(yī)師

濰坊市人民醫(yī)院

三級甲等

普內(nèi)科

肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。能否治愈取決于病情嚴重程度、治療及時性和患者依從性等。目前國內(nèi)有不少醫(yī)院在診治此疾病方面經(jīng)驗豐富。 1. 疾病原理：患者體內(nèi)銅代謝異常，導(dǎo)致銅在肝臟、大腦等器官沉積，引起相應(yīng)癥狀。 2. 癥狀表現(xiàn)：包括肝臟損害，如肝功能異常、肝硬化；神經(jīng)精神癥狀，如震顫、肌張力障礙；還可能有眼部異常，如角膜色素環(huán)等。 3. 診斷方法：血清銅藍蛋白測定、尿銅檢測、肝腎功能檢查、頭顱影像學(xué)檢查等有助于明確診斷。 4. 治療方法：主要是驅(qū)銅治療，常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。同時需限制含銅高的食物攝入。 5. 康復(fù)管理：定期復(fù)查，監(jiān)測肝腎功能、血銅水平等，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。肝豆狀核變性雖然治療有一定難度，但通過規(guī)范治療和管理，可有效控制病情，提高生活質(zhì)量。患者應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科就診。
2025-02-13 22:32

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回答4
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劉保福主治醫(yī)師

威縣常屯衛(wèi)生院

一級甲等

婦產(chǎn)科

飲食治療的目的就是通過利用食物因素大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效，飲食長期的啊。
2015-12-20 15:52

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回答3
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黃飛龍醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

婦產(chǎn)科

肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 13:43

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軒存旺醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

全科

肝豆狀核變性，又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發(fā)病率約為1/（50萬～l00萬），以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其太多臨床特征。
2015-12-20 12:49

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肖起濤主治醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

內(nèi)科

您好,通過您的描述,肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 12:05

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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