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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是遺傳性疾病，表現(xiàn)多樣，需注意飲食和就醫(yī)告知。包括發(fā)病原理、癥狀、診斷、治療和預(yù)防等。面對(duì)身體不適，切勿拖延，應(yīng)立即就醫(yī)并遵循醫(yī)囑，安全有效地恢復(fù)健康。
1.發(fā)病原理：基因缺陷導(dǎo)致酶活性降低。
2.癥狀：食用蠶豆等誘因可引發(fā)溶血性貧血。
3.診斷：通過(guò)相關(guān)酶活性檢測(cè)確診。
4.治療：避免誘因，急性發(fā)作時(shí)輸血治療。
5.預(yù)防：避免食用蠶豆及相關(guān)制品，看病時(shí)告知醫(yī)生病情。
總之，對(duì)葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥要重視預(yù)防，出現(xiàn)癥狀及時(shí)就醫(yī)。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥（俗稱蠶豆病）是一種X連鎖不完全顯性遺傳病.患者在食用某些食品（如蠶豆）或服用某些藥物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中藥的川連,臘梅花）等后,可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血而危及生命.該病可遺傳給后代,導(dǎo)致新生兒溶血甚至引起核黃疸.該病常表現(xiàn)在吃蠶豆或伯氨喹啉等藥物后出現(xiàn)血紅蛋白尿,黃疸,貧血等急性溶血反應(yīng),最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn).如果不及時(shí)糾正貧血,缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死.因此,遇到上述情況應(yīng)立即求醫(yī),只要能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理,一般是不會(huì)有危險(xiǎn)的.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥由于是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病,至今仍無(wú)法使用藥物治療,孕前檢查可及早發(fā)現(xiàn),有效預(yù)防.日常生活中注意下列事項(xiàng),可避免發(fā)生溶血現(xiàn)象：（1）不隨意服藥,所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方；(2)避免吃蠶豆；(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）；(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）；(5)發(fā)現(xiàn)患兒有上述之溶血癥狀時(shí),盡速帶往醫(yī)院診治.祝您健康!

你好,蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴(yán)防為好.

你好,此癥是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,這是一種遺傳性缺陷性疾病,平時(shí)孩子跟正常孩子一樣,無(wú)任何不適和癥狀,根本沒(méi)有外貌上的異常改變.但是,一旦遇到偶然的機(jī)會(huì),如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物,如喹啉類,呋喃類,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛,水溶性維生素K3,K4及其衍生物的藥物時(shí),便引起急性溶血現(xiàn)象.這種由溶血造成的貧血發(fā)病很急,進(jìn)展也非?？?一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴(yán)防為好.

你好,蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,這是一種遺傳性缺陷性疾病,平時(shí)孩子跟正常孩子一樣,無(wú)任何不適和癥狀,根本沒(méi)有外貌上的異常改變.但是,一旦遇到偶然的機(jī)會(huì),如吃蠶豆或服用某些氧化性藥物,如喹啉類,呋喃類,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛,水溶性維生素K3,K4及其衍生物的藥物時(shí),便引起急性溶血現(xiàn)象.這種由溶血造成的貧血發(fā)病很急,進(jìn)展也非?？?一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴(yán)防為好.

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是遺傳性紅細(xì)胞酶病中最常見(jiàn)的一種.現(xiàn)已知有400多種G6PD變異,但常見(jiàn)致病者只有少數(shù)幾種.