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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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噬血細胞綜合征是一種較為罕見且嚴重的疾病,癥狀多樣,治療方法復雜。主要癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少、肝功能異常、凝血功能障礙等。治療方法包括藥物治療、免疫治療、造血干細胞移植等。 1.癥狀: 持續(xù)發(fā)熱:體溫常超過 38.5℃,且常規(guī)退熱治療效果不佳。 肝脾腫大:可在腹部觸摸到腫大的肝臟和脾臟。 血細胞減少:如貧血、白細胞減少、血小板減少等。 肝功能異常:表現(xiàn)為黃疸、轉氨酶升高等。 凝血功能障礙:易出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。 2.治療: 藥物治療:常用的藥物有地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素 A 等,以抑制炎癥反應和調(diào)節(jié)免疫功能。 免疫治療:如使用抗胸腺細胞球蛋白、利妥昔單抗等。 造血干細胞移植:對于病情嚴重或藥物治療效果不佳的患者,是一種重要的治療手段。 支持治療:包括輸血、輸血小板、抗感染治療等,以維持患者的生命體征和緩解癥狀。 噬血細胞綜合征病情兇險,需要及時診斷和治療。患者應前往正規(guī)醫(yī)院,在專業(yè)醫(yī)生的指導下進行綜合治療。
2025-02-20 17:39
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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病情分析:您好,癥狀多樣,早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大,有的有皮疹、淋巴結腫大和神經(jīng)癥狀。發(fā)熱持續(xù),亦可自行退熱;肝脾腫大明顯,且呈進行性;皮疹無特征性,常為一過性,往往出皮疹時伴高熱;約有一半病人有淋巴結腫大,有的有巨大淋巴結。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀一般在病程晚期出現(xiàn),但也可發(fā)生在早期,表現(xiàn)為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII對顱神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內(nèi)壓增高等。肺部的癥狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致,但難與感染鑒別。原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和并發(fā)癥的治療外,目前尚無特效治療,根本性治療是同種異體造血干細胞移植。繼發(fā)性HPS應作病因探索,治療應以基礎病與HPS并重。
2015-12-26 07:40
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回答1
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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病情分析:對于你的情況建議去醫(yī)院完善相關檢查后,根據(jù)檢查結果,按照當?shù)蒯t(yī)生的建議進行處理與治療。
2015-12-26 00:47
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»