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先天性低鉀是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的鉀離子代謝異常疾病。其治療效果因人而異，取決于病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性和患者個(gè)體差異等。治療方法包括補(bǔ)鉀治療、病因治療、飲食調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)和預(yù)防并發(fā)癥等。 1. 補(bǔ)鉀治療：通過口服或靜脈輸注鉀制劑，如氯化鉀、枸櫞酸鉀、門冬氨酸鉀鎂等，以補(bǔ)充體內(nèi)缺失的鉀離子。但補(bǔ)鉀需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，避免過量補(bǔ)鉀導(dǎo)致高鉀血癥。 2. 病因治療：明確導(dǎo)致先天性低鉀的具體病因，如基因突變、腎小管功能障礙等，針對(duì)病因進(jìn)行治療。 3. 飲食調(diào)整：多食用富含鉀的食物，如香蕉、土豆、菠菜等，有助于維持鉀離子平衡。 4. 定期監(jiān)測(cè)：定期檢查血鉀水平，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 5. 預(yù)防并發(fā)癥：低鉀可能導(dǎo)致心律失常、肌無力等并發(fā)癥，需密切觀察，及時(shí)處理。 先天性低鉀經(jīng)過積極治療和合理的管理，多數(shù)患者的癥狀可以得到控制和改善，但需要長期關(guān)注和治療，遵循醫(yī)生的建議，以提高生活質(zhì)量。

低鉀血癥由于總體鉀貯備缺乏或鉀異常運(yùn)動(dòng)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)引起血清鉀濃度下降＜3.5mEq/L.病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制低鉀血癥可以是鉀攝入減少,但通常是由于過度尿鉀或胃腸道鉀丟失所致.異常胃腸道鉀丟失發(fā)生在慢性腹瀉和長期濫用瀉劑或腸道轉(zhuǎn)流.胃腸道鉀丟失的其他原因包括食粘土癖,嘔吐和胃吸引.罕見有結(jié)腸絨毛腺癌可引起胃腸道大量鉀丟失.胃腸道鉀丟失,由于代謝性堿中毒和容量丟失興奮醛固酮分泌,而合并腎鉀丟失.鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移同樣可引起低鉀血癥.所以發(fā)生在全胃腸外營養(yǎng),大量進(jìn)餐和給胰島素后的糖原合成過程中.興奮交感神經(jīng)系統(tǒng),尤其用B2-激動(dòng)劑,如舒喘寧,叔丁喘寧,由于細(xì)胞鉀吸取可產(chǎn)生低鉀血癥.很類似,嚴(yán)重低鉀血癥偶爾見于甲狀腺毒癥病人由于過度β-交感興奮(低血鉀甲狀腺周期性麻痹).家族性周期性麻痹是罕見常染色體顯性遺傳疾病.由于突然鉀向細(xì)胞內(nèi)異常轉(zhuǎn)移(見高鉀血癥),引起一過性,發(fā)作性嚴(yán)重低鉀血癥為特征.發(fā)作常伴有不同程度麻痹.典型有由大量進(jìn)食碳水化合物或劇烈鍛煉所促發(fā),但變異型無這些表現(xiàn).不同的疾病可引起腎鉀喪失增加.尿鉀排泄可發(fā)生于過多鹽皮質(zhì)類固醇直接作用遠(yuǎn)端腎單位促使泌鉀.庫欣綜合征,原發(fā)性醛固酮增多癥,罕見的腎素分泌腫瘤,糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥(罕見遺傳性疾病)和先天性腎上腺皮質(zhì)增生均可引起鹽皮質(zhì)激素過多的低鉀血癥.抑制11-β羥類固醇脫氫酶(11β-HSDH)阻斷皮質(zhì)醇(有一些鹽皮質(zhì)激素活性)轉(zhuǎn)變成皮質(zhì)素(無鹽皮質(zhì)激素活性).這些物質(zhì)如甘草酸(見于甘草和咀嚼煙草)抑制11β-HSDH導(dǎo)致腎鉀排泄.