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GPI蛋白為二聚體，分子量為134kD，GPI缺乏的特點是此酶對熱不穩(wěn)定，但酶動力學(xué)，最適pH值和分子量均正常，有1例患者切脾時做了脾，肝，肌肉，白細(xì)胞及血漿GPI電泳檢測，發(fā)現(xiàn)均有與紅細(xì)胞同樣的異常區(qū)帶，提示各種組織中的GPI不存在組織特異性同工酶，GPI基因定位于19p，現(xiàn)知GPI缺乏癥患者有顯著的分子異質(zhì)性，有GPI結(jié)構(gòu)基因突變和基因缺失

GPI蛋白為二聚體，分子量為134kD，GPI缺乏的特點是此酶對熱不穩(wěn)定，但酶動力學(xué)，最適pH值和分子量均正常，有1例患者切脾時做了脾，肝，肌肉，白細(xì)胞及血漿GPI電泳檢測，發(fā)現(xiàn)均有與紅細(xì)胞同樣的異常區(qū)帶，提示各種組織中的GPI不存在組織特異性同工酶，GPI基因定位于19p，現(xiàn)知GPI缺乏癥患者有顯著的分子異質(zhì)性，有GPI結(jié)構(gòu)基因突變和基因缺失。

本病無特殊治療。嚴(yán)重貧血時可輸紅細(xì)胞，脾切除術(shù)后大部分患者臨床癥狀改善，一般Hb維持在80～100g/L可停止輸血或明顯減少輸血量。預(yù)防預(yù)后：病情嚴(yán)重程度差異很大，輕、中者可長期代償存活，嚴(yán)重者可呈胎兒水腫綜合征而致死。預(yù)防：應(yīng)注意預(yù)防，提倡優(yōu)生，進(jìn)行婚前和產(chǎn)前檢查。

溶血發(fā)生機(jī)制仍不清楚，與同齡正常紅細(xì)胞相比，GPI缺乏癥紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖蓄積，ATP和2，3-DPG減少，紅細(xì)胞膜變形性減低而變得特別僵硬，而Hb在紅細(xì)胞內(nèi)膜附著很緊，因而網(wǎng)織紅細(xì)胞以及成熟紅細(xì)胞易被脾臟扣留破壞。

葡萄糖磷酸異構(gòu)酶缺乏癥，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏癥外，第4種較常見的紅細(xì)胞酶病。GPI缺乏癥為常染色體隱性遺傳，約半數(shù)患者為純合子，其他為雜合子或雙重雜合子，雜合子患者無貧血，僅有酶活性減低，而純合子(或雙重雜合子)則均伴有先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血(HNDHA)。