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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉立寧 主治醫(yī)師
聊城市人民醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。晚期治療較為復雜，包括藥物治療、飲食控制、對癥治療等。但能否治愈取決于病情嚴重程度、治療及時性和患者個體差異等。 1. 疾病原理：由于基因突變，導致銅代謝異常，銅在體內(nèi)過度蓄積，損害肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)等器官。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，幫助促進銅排出。 3. 飲食控制：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 4. 對癥治療：如有肝功能衰竭，可能需要進行肝移植；若有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，需進行相應(yīng)的康復治療。 5. 定期復查：監(jiān)測血銅、尿銅、肝功能等指標，評估治療效果和調(diào)整治療方案。 總之，肝豆狀核變性晚期患者雖然治療難度較大，但通過綜合治療，可有效控制病情，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)保持積極心態(tài)，配合治療，定期復查。
2025-03-24 21:41
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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這個病,主要是對癥治療.沒有好辦法.
2016-01-22 21:55
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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