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2025-03-24 11:49 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問題：
侄女是肝豆?fàn)詈俗冃酝砥诨颊吣苤魏脝嵩趺粗?

回答2
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。晚期治療較為復(fù)雜，包括藥物治療、飲食控制、對癥治療等。但能否治愈取決于病情嚴(yán)重程度、治療及時性和患者個體差異等。 1. 疾病原理：由于基因突變，導(dǎo)致銅代謝異常，銅在體內(nèi)過度蓄積，損害肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)等器官。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，幫助促進(jìn)銅排出。 3. 飲食控制：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 4. 對癥治療：如有肝功能衰竭，可能需要進(jìn)行肝移植；若有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，需進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)治療。 5. 定期復(fù)查：監(jiān)測血銅、尿銅、肝功能等指標(biāo)，評估治療效果和調(diào)整治療方案。總之，肝豆?fàn)詈俗冃酝砥诨颊唠m然治療難度較大，但通過綜合治療，可有效控制病情，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)保持積極心態(tài)，配合治療，定期復(fù)查。
2025-03-24 21:41

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任立存主治醫(yī)師

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這個病,主要是對癥治療.沒有好辦法.
2016-01-22 21:55

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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