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肝豆?fàn)詈俗兪且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，會累及多個器官和系統(tǒng)，如肝臟、大腦、腎臟等。其發(fā)病機(jī)制、癥狀表現(xiàn)、診斷方法、治療手段以及預(yù)后情況等都較為復(fù)雜。 1.發(fā)病機(jī)制：由于基因突變導(dǎo)致銅代謝相關(guān)的蛋白功能異常，使銅在體內(nèi)蓄積。 2.癥狀表現(xiàn)：常見有震顫、肌強(qiáng)直、構(gòu)音障礙、精神癥狀、肝硬化等。 3.診斷方法：包括血清銅藍(lán)蛋白測定、銅氧化酶活性測定、肝腎功能檢查、影像學(xué)檢查等。 4.治療手段：主要有低銅飲食，使用驅(qū)銅藥物如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。 5.預(yù)后情況：早期診斷并積極治療，預(yù)后較好；若延誤診治，可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，影響生存質(zhì)量。 總之，肝豆?fàn)詈俗兪且环N較為復(fù)雜的疾病，需要患者及家屬高度重視，積極配合醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療，同時注意長期的飲食管理和隨訪復(fù)查。

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病可以治療,但無法根治!!!!　　目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：　　一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅(qū)銅：　?。ㄒ唬〥-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏.　?。ㄈ┒€基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.　　三,對癥治療：　?。ㄒ唬┍８沃委?多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.　　四,手術(shù)治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病.　　但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長其生命.　　除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法.　　況且患者如果進(jìn)行了肝移植,就無法進(jìn)行驅(qū)銅療法了.因此有些早中期患者進(jìn)行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術(shù)治療的短,并且要服用大量的排異藥.　　因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴(yán)重硬化,不推崇肝移植!這種疾病中西醫(yī)都不能根除,但中醫(yī)也能收到較好的環(huán)節(jié)病情的效果!

此病的治療國際上較領(lǐng)先的是安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)研究所。

你好，肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。

z這個病只能用藥物控制，無法治愈除根，青霉胺是治療的首選藥物，逐漸加量，但要注意查肝腎功能。