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肺纖維化是一種慢性、進(jìn)行性的肺部疾病，主要影響肺間質(zhì)。治療方案包括藥物治療、氧療、肺康復(fù)治療、肺移植等。藥物治療可緩解癥狀、延緩病情進(jìn)展，氧療能改善缺氧狀況，肺康復(fù)治療有助于提高生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)可能需要肺移植。 1.藥物治療：常用藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）等。吡非尼酮能抑制肺纖維化的進(jìn)展；尼達(dá)尼布可減少肺功能下降速度；糖皮質(zhì)激素用于炎癥明顯的患者。但使用藥物需遵醫(yī)囑，注意可能的副作用。 2.氧療：當(dāng)患者出現(xiàn)明顯的低氧血癥，氧療可提高血氧飽和度，減輕呼吸困難。 3.肺康復(fù)治療：包括呼吸訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練等，增強(qiáng)呼吸肌力量，改善體力。 4.對(duì)癥治療：如止咳祛痰（氨溴索）、平喘（沙丁胺醇），以緩解相關(guān)癥狀。 5.肺移植：對(duì)于病情嚴(yán)重、藥物治療無效的患者，肺移植是一種有效的治療手段，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。 肺纖維化的治療需要綜合考慮患者的病情、身體狀況等因素，選擇合適的治療方案。患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和康復(fù)。

肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白,彈性素及蛋白醣類構(gòu)成,當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí),會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ),進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后,人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果.治療肺纖維化的方案：　(1)激素治療：強(qiáng)的松30—40毫克,分2-3次口服,逐漸減量至維持量,5-lO毫克,1日1次.　　(2)治療并發(fā)癥：抗感染治療,根據(jù)病原菌選擇抗生素.　　(3)支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿,舒喘靈等.　　(4)氧療：適用于晚期患者.

肺間質(zhì)纖維化(pulmonaryfibrosis，PF)是多種肺部疾病的最后結(jié)局，其病因各異，但其表現(xiàn)的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)。筆者根據(jù)肺纖維化屬于肺絡(luò)痹阻的病機(jī)特點(diǎn)，從中醫(yī)學(xué)絡(luò)病辨治，以活血化痰通絡(luò)法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。1肺絡(luò)痹阻是肺間質(zhì)纖維化的基本病機(jī)特點(diǎn)1．1絡(luò)病學(xué)說與肺間質(zhì)纖維化：絡(luò)病學(xué)說是中醫(yī)學(xué)理論體系的重要組成部分，是研究絡(luò)病發(fā)生發(fā)展規(guī)律及其診斷治療方法的中醫(yī)病機(jī)理論學(xué)說。絡(luò)，指絡(luò)脈，有網(wǎng)絡(luò)的含義。絡(luò)病，指邪入十五別絡(luò)、孫絡(luò)、浮絡(luò)及血絡(luò)等而發(fā)生的病變，是以絡(luò)脈瘀阻、絡(luò)虛不榮、絡(luò)脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由于絡(luò)脈是營衛(wèi)氣血津液輸布貫通的樞紐，且絡(luò)體細(xì)小，分布廣泛，分支眾多，功能獨(dú)特，所以一旦邪客絡(luò)脈或“久病入絡(luò)”則容易影響絡(luò)中氣血的運(yùn)行及津液的輸布，致使絡(luò)失通暢或滲灌失常，導(dǎo)致瘀血滯絡(luò)或絡(luò)脈不充，從而形成絡(luò)病。如同絡(luò)病一樣，肺間質(zhì)纖維化也是多種間質(zhì)性肺疾病失治誤治，遷延不愈而導(dǎo)致的最終病理結(jié)局。從肺的生理特點(diǎn)而言，肺朝百脈，主治節(jié)，全身絡(luò)脈病變易累及于肺而導(dǎo)致肺絡(luò)病變。從發(fā)病過程來看，肺纖維化起病隱襲，病程日久，纏綿難愈，符合絡(luò)病學(xué)說“久病入絡(luò)”特點(diǎn)。從病變部位而言，肺間質(zhì)纖維化其“間質(zhì)”并非僅指單純肺的間質(zhì)(如結(jié)締組織、血管、淋巴管、淋巴結(jié)和神經(jīng)等)，還包括肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)。其病變的發(fā)生不僅限于肺泡壁，也可以波及細(xì)支氣管領(lǐng)域，頗似絡(luò)病學(xué)說中的肺絡(luò)病變，既侵犯了絡(luò)脈(肺實(shí)質(zhì))，又累及了脈絡(luò)(肺間質(zhì))。從病理特征而言，肺纖維化是以肺泡間質(zhì)炎癥細(xì)胞(單核／巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞)浸潤、纖維母細(xì)胞增生和肺泡間質(zhì)纖維結(jié)締組織沉積為特征的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥性疾病，與絡(luò)病學(xué)說肺絡(luò)痹阻征象類似。從發(fā)病機(jī)制來看，由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外，細(xì)支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣／血流比例的失調(diào)和彌散功能的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭。此與絡(luò)病學(xué)說的絡(luò)脈瘀阻和絡(luò)虛不榮病機(jī)恰相吻合。1．2肺痹與肺痿：肺痹從發(fā)病層次上來看有外邪不已，內(nèi)舍于肺(久病入絡(luò))之病機(jī)演變規(guī)律。此與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)有關(guān)繼發(fā)性肺間質(zhì)病變論述頗相一致。肺痹的病機(jī)特點(diǎn)為正氣不足，肺絡(luò)痹阻。正因于此，往往把肺間質(zhì)纖維化命名為“肺痹”，一則強(qiáng)調(diào)其病機(jī)特點(diǎn)為肺絡(luò)痹阻；一則提醒大家，風(fēng)濕免疫性疾病尤其是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(痹癥)，硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化(繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)，形成“肺痹”?！胺勿簟笔侵敢蚍螝馓撊?，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質(zhì)纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：(1)從形態(tài)言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。(2)從病機(jī)言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養(yǎng)是肺痿的基本病機(jī)特點(diǎn)。肺纖維化纏綿不愈，病機(jī)轉(zhuǎn)化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡(luò)虛不榮，“絡(luò)虛則痿”。(3)從臨床特點(diǎn)而言，肺間質(zhì)纖維化病程日久，遷延不愈，“初病氣結(jié)在經(jīng)，久則血傷入絡(luò)”，晚期呈蜂窩肺(網(wǎng)格狀改變)，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉疴之肺葉萎弱不用，遷延反復(fù)，久治不愈之特點(diǎn)。綜上所述，“肺痹”與“肺痿”均為肺間質(zhì)纖維化的中醫(yī)病名診斷，肺痹言肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，從邪實(shí)而言；肺痿言肺之萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，從本虛而言。二者反映了肺纖維化發(fā)生發(fā)展的不同時(shí)期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響，互患為病。一般來講，肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程，此即因?qū)嵵绿?。但“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿病變又常見到肺絡(luò)痹阻之征，此即因虛致實(shí)。肺纖維化?？梢姷奖灾杏叙?因?qū)嵵绿?，痿中有痹(因虛致實(shí))的復(fù)雜病理狀態(tài)，即“病變輕重不一，新老病變并存”，臨證當(dāng)詳審明辨。2分期論治及活血化痰通絡(luò)是肺間質(zhì)纖維化的根本大法肺絡(luò)痹阻是肺間質(zhì)纖維化的基本病機(jī)特點(diǎn)，但在不同時(shí)期其病機(jī)側(cè)重點(diǎn)有所區(qū)別。在肺泡炎期(急性期)，起病急驟，病程較短，以肺泡炎癥滲出為主，中醫(yī)辨證多屬實(shí)證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡(luò)最為常見。在間質(zhì)纖維化期(慢性遷延期)，肺泡間隔多有纖維結(jié)締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機(jī)多屬因?qū)嵵绿?，絡(luò)虛不榮，虛實(shí)夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機(jī)雖各有特點(diǎn)，但痰瘀阻絡(luò)是其共同發(fā)病機(jī)制。因此，分期論治、活血化痰通絡(luò)是治療肺間質(zhì)纖維化的根本大法。2．1急性期：常因外感六淫誘發(fā)，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡(luò)最為多見。因此，解表化痰通絡(luò)和清熱利濕解毒、活血化痰通絡(luò)為肺纖維化急性期常用之法。(1)解表化痰通絡(luò)：肺纖維化常因外感六淫誘發(fā)、加重和惡化，尤以風(fēng)寒襲肺、風(fēng)熱犯肺、風(fēng)燥傷肺之證最為多見?！敖j(luò)以辛為泄”，因此，若因風(fēng)寒襲肺誘發(fā)者，治以辛溫解表、散寒通絡(luò)，小青龍湯加減，藥如炙麻黃、桂枝、白芍、干姜、細(xì)辛、五味子、制半夏、厚樸、杏仁、甘草等。若因風(fēng)熱犯肺誘發(fā)者，治以辛涼解表、化痰通絡(luò)，銀翹散加減，藥如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風(fēng)燥傷肺誘發(fā)者，治以疏風(fēng)清熱、潤燥通絡(luò)，桑杏湯加減，藥如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。(2)清熱利濕解毒，活血化痰通絡(luò)：肺纖維化急性期痰濕內(nèi)阻，郁而化熱，蘊(yùn)久成毒，毒瘀阻絡(luò)而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡(luò)為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當(dāng)歸貝母苦參丸加減，藥如全栝樓、黃芩、清半夏、當(dāng)歸、浙貝母、苦參、連翹、郁金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合復(fù)方丹參注射液靜脈點(diǎn)滴，以期迅速控制病情，抑制炎癥滲出，改善疾病預(yù)后。2．2慢性遷延期：絡(luò)虛不榮，虛實(shí)夾雜為慢性遷延期病機(jī)特點(diǎn)?！按蠓步j(luò)虛，通補(bǔ)最宜”(葉天士引臨證指南醫(yī)案》)，故通補(bǔ)兼施，寓通于補(bǔ)為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。(1)益氣活血，化痰通絡(luò)：肺纖維化反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標(biāo)實(shí)，虛實(shí)夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡(luò)法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。藥如黨參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點(diǎn)滴益氣活血通絡(luò)。(2)益氣養(yǎng)陰，化瘀解毒通絡(luò)：放射性肺炎以及彌漫性間質(zhì)性肺病長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后易出現(xiàn)氣陰兩虛，瘀毒阻絡(luò)證候。因此，益氣養(yǎng)陰，化瘀解毒通絡(luò)為其常用治法。藥如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當(dāng)歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡(luò)寧注射液或復(fù)方丹參注射液靜脈點(diǎn)滴益氣養(yǎng)陰，活血通絡(luò)。(3)益肺腎，化痰瘀，通肺絡(luò)：肺腎兩虛、痰瘀阻絡(luò)可謂肺痿沉疴之最終病理機(jī)轉(zhuǎn)，益肺腎，化痰瘀，通肺絡(luò)之法實(shí)乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當(dāng)歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術(shù)、水蛭、絲瓜絡(luò)等。

特發(fā)性肺纖維化是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病,原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞(一)治療　　IPF的最佳治療尚存在爭議.治療的目的主要是消除或抑制炎癥成分.少數(shù)研究認(rèn)為纖維化過程可逆轉(zhuǎn),但尚缺乏足夠的證據(jù).　　1.皮質(zhì)激素激素用于IPL的治療已30多年,不幸的是僅10%～30%的病人對(duì)治療有效,完全緩解很少見,大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療,病情依然惡化.其劑量和方法多數(shù)學(xué)者的主張是：　　初始治療時(shí)激素應(yīng)用大劑量.潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d,2～4個(gè)月,然后逐漸減量.如果激素治療有反應(yīng),一般在2～3月顯效.第4個(gè)月潑尼松減量至30mg/d;第6個(gè)月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素).潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學(xué)參數(shù)指導(dǎo).　　因?yàn)榧に赝耆膊∈遣豢赡艿?所以,對(duì)治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的.應(yīng)用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經(jīng)足夠.應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(1～2g,每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療,但并不優(yōu)于口服激素.