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  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    兒童出現(xiàn)腹部多器官變大、腹水、貧血、蛋白含量低等情況,可能由多種原因引起,如感染、自身免疫性疾病、遺傳代謝病、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤等。 1. 感染:某些病毒、細(xì)菌或寄生蟲感染,如巨細(xì)胞病毒感染、結(jié)核桿菌感染等,可導(dǎo)致器官腫大和腹水。治療通常需要使用抗病毒或抗菌藥物,如更昔洛韋、利福平。 2. 自身免疫性疾?。合裣到y(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等,自身免疫系統(tǒng)攻擊自身組織。治療常包括免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤。 3. 遺傳代謝病:例如戈謝病、尼曼 - 匹克病,由于代謝酶缺陷。治療可能需要酶替代療法。 4. 血液系統(tǒng)疾?。合癜籽?、淋巴瘤等,異常細(xì)胞增生。治療方案包括化療、放療、造血干細(xì)胞移植等。 5. 腫瘤:腹部的實(shí)體瘤,如神經(jīng)母細(xì)胞瘤。治療方式取決于腫瘤類型和分期,可能有手術(shù)、化療、放療。 兒童出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行全面檢查以明確病因,并采取相應(yīng)的治療措施。

    2025-01-23 01:56
  • 回答4

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    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    不可徹底治愈但可穩(wěn)定。這種病是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為銅代謝能力不足,可進(jìn)而引起腦病變和肝硬化?,F(xiàn)在還沒有徹底治愈的辦法;但如早發(fā)現(xiàn),早治療,大多可達(dá)到不影響生活和存活期的程度。如果已經(jīng)到了晚期再治療,以現(xiàn)在的技術(shù)而論,就基本沒效果了。

    2016-02-21 12:08
  • 回答3

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    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級(jí)

    外科

    肝豆屬于遺傳病,是人體染色體病變所致的,導(dǎo)致身體對(duì)于銅代謝異常所致?,F(xiàn)在無法對(duì)于遺傳病進(jìn)行有效治療,現(xiàn)在所有治療都是針對(duì)銅代謝進(jìn)行的。只是延緩患者生命的。

    2016-02-21 11:18
  • 回答2

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    張建國(guó) 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝異常的疾病,其特點(diǎn)是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織。由此引起一系列臨床癥狀。本病是常染色體隱性遺傳病,常見近親婚配。本病可以治療,早期診斷非常重要。治療包括低銅飲食,避免吃含銅高的食物,如肝、貝殼類、堅(jiān)果、巧克力等;用D-青霉胺促進(jìn)銅從尿中排出,鋅制劑減少銅的吸收?!?.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物,如動(dòng)物肝臟、水生貝殼類動(dòng)物、堅(jiān)果、巧克力等,注意控制飲用水的銅攝入量?! ?.驅(qū)銅治療  1)青霉胺①初始治療:每天20-30mg/kg,25kg以下的患者按25kg計(jì)算,最小劑量每天0.5克,分2-4次,餐前半小時(shí)服用,同時(shí)補(bǔ)充維生素B6每天12.5-25mg

    2016-02-21 11:08
  • 回答1

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    薛祖洋 醫(yī)師

    冠縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    兒科

    你好肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病,由銅代謝障礙引起.其特點(diǎn)為肝硬化,大腦基底節(jié)軟化和變性,角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán)),伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥.又名Wilson病.本病的基本病因是體內(nèi)各組織,尤其是肝,腦,腎,角膜等處銅沉積過多,導(dǎo)致組織損害和病變.肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)雖在嬰兒期肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,而50%在15歲前發(fā)病,偶有60歲才發(fā)病者,初起癥狀42%為肝病表現(xiàn),34%為神經(jīng)系統(tǒng),10%為精神癥狀,12%為繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌或血液系癥狀,1%為腎損害表現(xiàn),約25%患者同時(shí)出現(xiàn)兩個(gè)以上系統(tǒng)受累表現(xiàn).關(guān)于本病自然病程理論上分四期:Ⅰ期:銅在肝細(xì)胞質(zhì)原始聚積直至達(dá)飽和狀態(tài),臨床上無癥狀;Ⅱ期:銅從胞質(zhì)轉(zhuǎn)入溶酶體,部分釋放入血.大多數(shù)(60%)患者銅的再分布是逐漸發(fā)生的,臨床表現(xiàn)不明顯,但是,如此過程進(jìn)展快,血銅突然升高可致溶血,肝內(nèi)快速再分布可致肝壞死或慢性活動(dòng)性肝炎,可能發(fā)生肝功能衰竭;Ⅲ期:肝外組織銅貯積,出現(xiàn)肝硬化,神經(jīng),角膜和腎損害,臨床有相應(yīng)表現(xiàn),可出現(xiàn)溶血,可死于肝功能衰竭,也可以再度緩解為無癥狀;本期表現(xiàn)多樣,如肝硬化進(jìn)展慢,肝外銅貯積慢,患者可多年無癥狀,但進(jìn)展快則臨床經(jīng)過兇險(xiǎn);Ⅳ期:即絡(luò)合物長(zhǎng)期治療后的緩解期.至于你提的問題,的看你的基礎(chǔ)情況,如基礎(chǔ)情況允許,考慮.另外必須搞清楚,這病是須終身服藥.因?yàn)樗菍儆诔H旧w隱性遺傳,說白了就是基因的問題.不過通過排銅治療,可以看起來和正常人一樣.給你推薦個(gè)醫(yī)院——安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院,那里主要是中西結(jié)合治療,效果不錯(cuò).

    2016-02-21 01:56
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

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    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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