男性葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥是什么病及如何治療
男葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是什么病?怎么治療?男葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是什么病?怎么治療?
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回答4
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病,由于基因突變導(dǎo)致葡萄糖 6 磷酸脫氫酶活性降低或缺乏?;颊呷菀壮霈F(xiàn)溶血性貧血等癥狀。治療方法包括避免誘因、藥物治療等。 1. 疾病原理:該酶缺乏使紅細(xì)胞抗氧化能力下降,在特定誘因下,如食用蠶豆、服用某些藥物等,易發(fā)生紅細(xì)胞破裂,引發(fā)溶血性貧血。 2. 癥狀表現(xiàn):常見有黃疸、貧血、乏力等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎衰竭。 3. 診斷方法:通過血液檢查測(cè)定酶活性、血紅蛋白水平等。 4. 避免誘因:遠(yuǎn)離蠶豆、伯氨喹啉等氧化性藥物。 5. 治療藥物:輕度貧血可觀察,嚴(yán)重時(shí)可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,免疫抑制劑如環(huán)孢素,以及輸血治療。 葡萄糖 6 磷酸脫氫酶缺乏癥患者需注意日常生活中的防護(hù),避免誘發(fā)因素。一旦出現(xiàn)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。
2025-01-25 23:48
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回答3
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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你好,蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷癥的俗稱,一般在吃蠶豆后1~2天,服藥物后2~3天出現(xiàn)癥狀.重要的是不能再讓孩子吃蠶豆和某些氧化性藥物.遺傳缺陷癥,目前還不能用藥治療而得到糾正,還是以嚴(yán)防為好.
2016-02-22 09:31
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回答2
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥所致的溶血性貧血,是一組異質(zhì)性疾病。建議,是紅細(xì)胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。
2016-02-22 02:10
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回答1
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥(俗稱蠶豆?。┦且环NX連鎖不完全顯性遺傳病.患者在食用某些食品(如蠶豆)或服用某些藥物(如阿斯匹林,伯氨喹啉,中藥的川連,臘梅花)等后,可誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血而危及生命.該病可遺傳給后代,導(dǎo)致新生兒溶血甚至引起核黃疸.
2016-02-21 13:12
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