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你好，脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積且為主要的病理改變。本病為肌肉長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化過(guò)程缺陷所致的代謝性肌病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。常見(jiàn)于兒童，成人亦可發(fā)病。大多緩慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，以肢帶肌受累嚴(yán)重少數(shù)可有程度較輕的肌萎縮。此外頸肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉運(yùn)動(dòng)稍久，無(wú)力現(xiàn)象明顯加重并伴肌肉脹痛。一般病程為數(shù)月至數(shù)年之久。如為肉堿缺乏致病，且屬全身性者則除表現(xiàn)進(jìn)行性四肢近端骨骼肌無(wú)力外同時(shí)有心肌病，并常伴低酮性低血糖癥狀。意見(jiàn)建議：如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭應(yīng)采取對(duì)癥治療宜進(jìn)食低脂、高糖飲食

脂質(zhì)沉積性肌病脂質(zhì)沉積性肌病(lipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積且為主要的病理改變.本病為肌肉長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化過(guò)程缺陷所致的代謝性肌病,是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式.脂質(zhì)沉積性肌病-治療1.口服潑尼松治療成人開(kāi)始劑量為20～40mg/d晨間一次服下,1個(gè)月后隨病情改善而漸減劑量減量速度宜慢并隨劑量減少而服用時(shí)間延長(zhǎng)以免因減量過(guò)快導(dǎo)致病情反復(fù)維持量為5～10mg/d,可連用數(shù)月兒童劑量酌減.潑尼松療效的機(jī)制尚不明確可能對(duì)三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對(duì)肉堿的攝取(Molstad等,1979).2.對(duì)肯定為肉堿缺乏者可口服L-肉堿作為替代療法.開(kāi)始劑量為100mg/kg以后減為25mg/kg每4～6小時(shí)1次.對(duì)肉堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無(wú)特殊療法.3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭應(yīng)采取對(duì)癥治療宜進(jìn)食低脂,高糖飲食,并應(yīng)避免持久運(yùn)動(dòng)及空腹饑餓建議積極到大型正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診治療為宜

脂質(zhì)沉積性肌?。↙SM）是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化過(guò)程缺陷所致的代謝性肌病，是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。本病半數(shù)患者有家族史，屬常染色體隱性遺傳。脂質(zhì)沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現(xiàn)。脂肪代謝生化轉(zhuǎn)變過(guò)程中的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙，均可導(dǎo)致脂質(zhì)在肌肉或全身各器官內(nèi)堆積致病。引起LSM的病因，常見(jiàn)者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏。