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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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溶血發(fā)生機(jī)制仍不清楚與同齡正常紅細(xì)胞相比,GPI缺乏癥紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖蓄積,ATP和2,3-DPG減少紅細(xì)胞膜變形性減低而變得特別僵硬,而Hb在紅細(xì)胞內(nèi)膜附著很緊,因而網(wǎng)織紅細(xì)胞以及成熟紅細(xì)胞易被脾臟扣留破壞。
2016-03-17 07:32
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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臨床表現(xiàn):溶血性貧血,但病情嚴(yán)重程度可呈很大差異,嚴(yán)重者可呈胎兒水腫綜合征而致死,1/3的新生兒有貧血和黃疸而需換血,也可于嬰兒及兒童期發(fā)病,可伴有輕度至中度脾大伴或不伴肝大,有些因嚴(yán)重貧血而需長期輸血,有的可完全代償。
2016-03-16 13:54
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