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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是何種疾病

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是何種疾病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)科

    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是隱性遺傳脂代謝病,由多種因素所致,包括遺傳、脂肪酸代謝障礙、器官損傷等。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時,應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
    1.遺傳因素:為隱性遺傳,基因缺陷導(dǎo)致。
    2.脂肪酸代謝障礙:過氧化物酶體對脂肪酸氧化異常。
    3.器官損傷:造成腎上腺皮質(zhì)萎縮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。
    4.癥狀表現(xiàn):有精神運(yùn)動障礙、視聽下降、食欲不振、肌力低下。
    5.診斷方法:通過基因檢測、生化檢查等確診。
    總之,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是復(fù)雜的疾病,確診后應(yīng)積極治療。

    2018-11-11 07:29
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    張建國 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    病情分析:您好,從您的描述看不像典型的肝性腦病的癥狀,肝性腦病的主要癥狀是神經(jīng)精神癥狀,比如嗜睡,叫不醒等.您的癥狀看上去還是運(yùn)動系統(tǒng)的疾病,可能是肌肉或者關(guān)節(jié)的病變導(dǎo)致的,建議您再去詳細(xì)的檢查下下肢的運(yùn)動系統(tǒng).祝您早日康復(fù)

    2016-03-20 16:47
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝性腦病?   肝性腦病(hepnic encephalopathy)是嚴(yán)重肝臟病由于急性或慢性肝細(xì)胞功能衰竭所致的大腦功能障礙。是以代謝紊亂為基礎(chǔ),以意識改變和昏迷為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。過去曾稱為肝性昏迷,因昏迷只是肝性腦病全過程的一個表現(xiàn),且某些門一體分流的患者,僅有意識行為改變而并不發(fā)生昏迷,故肝性昏迷一詞已很少采用。其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。門體分流性腦病(portosystemic encepHabpathy,PSE)強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓,門靜脈與腔靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán),是腦病發(fā)生的主要機(jī)制。亞臨床或隱性肝性腦病(subclinical or latent HE)指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細(xì)的智力試驗(yàn)和(或)電生理檢測才可做出診斷的肝性腦病。 查看全文»

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