間質(zhì)性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡稱ILD） 是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

間質(zhì)性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡稱ILD）這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10 年（1985）第28屆Aspen 肺科討論會再一次對ILD 做了研討。對ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進展，但對其概念的理解、分類的見解尚有不同的認識，特別是ILD 之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎）的分類爭論較多，未能取得一致的見解。

ILD 是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。ILD 可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹?。肺實質(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細胞及細胞外基質(zhì)。細胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%～40%是間葉細胞；其余是炎細胞及免疫活性細胞。

間葉細胞包括：成纖維細胞、平滑肌細胞及血管周圍細胞等。炎細胞及免疫細胞包括：單核巨噬細胞（約占90%）和淋巴細胞（約占10%）以及很少量的肥大細胞等。淋巴細胞中主要是T 淋巴細胞（約占淋巴細胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B 細胞，其余為非T 非B 無效的細胞（約占20%），這些炎性細胞，特別是單核巨噬細胞可以產(chǎn)生許多化學介質(zhì)或細胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細胞外基質(zhì)包括細胞外基質(zhì)及結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維（約占70%），其次是彈性纖維；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質(zhì)膜，腔內(nèi)有毛細血管及淋巴管分布。肺毛細血管壁表面有內(nèi)皮細胞，其下為基底膜，內(nèi)皮細胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質(zhì)顆粒可由此通過，進入間質(zhì)腔內(nèi)。毛細血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁，其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率；另一側(cè)為厚層腔，用來間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔內(nèi)分布的淋巴終末端，可到達肺泡周圍肺毛細血管網(wǎng)絡空隙，吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白質(zhì)，維持間質(zhì)腔的儲水量，防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當肺間質(zhì)發(fā)生病變時，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會發(fā)生改變——炎癥細胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細胞的增多、膠原纖維的沉積和修復等共同構(gòu)成了ILD 的組織病理學特征。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細支氣管氣道內(nèi)也可見到。