間質(zhì)性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡(jiǎn)稱ILD） 是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。

間質(zhì)性肺?。↖nterstitial lung Disease，簡(jiǎn)稱ILD）這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會(huì)時(shí)使用了這一名詞。事隔10 年（1985）第28屆Aspen 肺科討論會(huì)再一次對(duì)ILD 做了研討。對(duì)ILD 的研究近十余年來(lái)雖然有了很大的進(jìn)展，但對(duì)其概念的理解、分類的見(jiàn)解尚有不同的認(rèn)識(shí)，特別是ILD 之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎）的分類爭(zhēng)論較多，未能取得一致的見(jiàn)解。

ILD 是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD 可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過(guò)。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，慢性期以纖維化病變?yōu)橹鳌７螌?shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%～40%是間葉細(xì)胞；其余是炎細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞。

間葉細(xì)胞包括：成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及血管周圍細(xì)胞等。炎細(xì)胞及免疫細(xì)胞包括：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞（約占90%）和淋巴細(xì)胞（約占10%）以及很少量的肥大細(xì)胞等。淋巴細(xì)胞中主要是T 淋巴細(xì)胞（約占淋巴細(xì)胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B 細(xì)胞，其余為非T 非B 無(wú)效的細(xì)胞（約占20%），這些炎性細(xì)胞，特別是單核巨噬細(xì)胞可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細(xì)胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細(xì)胞外基質(zhì)包括細(xì)胞外基質(zhì)及結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維（約占70%），其次是彈性纖維；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質(zhì)膜，腔內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴管分布。肺毛細(xì)血管壁表面有內(nèi)皮細(xì)胞，其下為基底膜，內(nèi)皮細(xì)胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質(zhì)顆?？捎纱送ㄟ^(guò)，進(jìn)入間質(zhì)腔內(nèi)。毛細(xì)血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁，其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率；另一側(cè)為厚層腔，用來(lái)間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動(dòng)的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔內(nèi)分布的淋巴終末端，可到達(dá)肺泡周圍肺毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)空隙，吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白質(zhì)，維持間質(zhì)腔的儲(chǔ)水量，防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當(dāng)肺間質(zhì)發(fā)生病變時(shí)，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會(huì)發(fā)生改變——炎癥細(xì)胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細(xì)胞的增多、膠原纖維的沉積和修復(fù)等共同構(gòu)成了ILD 的組織病理學(xué)特征。需要指出的是：炎癥的浸潤(rùn)和纖維的修復(fù)絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細(xì)支氣管氣道內(nèi)也可見(jiàn)到。