先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，肝內(nèi)膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一，我國較西方高，女多于男，約1.5：1。

早年認(rèn)為膽道閉鎖的發(fā)生類似十二指腸閉鎖的病因膽道系的發(fā)育過程，亦經(jīng)過充實(shí)期、空泡期和貫通期三個階段胚胎在第5～10周時如果發(fā)育紊亂或停頓，即可形成膽道閉鎖畸形?？墒菑默F(xiàn)實(shí)觀察有許多不符之處，首先在大量流產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的解剖中，從未發(fā)現(xiàn)有膽道閉鎖其次，常見的先天發(fā)育異常，如食管閉鎖、肛門閉鎖等多伴有其它畸形，而膽道閉鎖恒為一種孤立的病變，很少伴發(fā)其他畸形罕有伴同胰管閉鎖是明顯的對比。

先天性膽道閉鎖怎么預(yù)防

膽道閉鎖不接受外科治療。僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心。對嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響。早期發(fā)育延遲。第1年要反復(fù)住院。以后尚有再次手術(shù)等復(fù)雜問題。

接受手術(shù)無疑能延長生存。報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據(jù)是：①生后10～12周之前手術(shù)；②肝門區(qū)有一大的膽管（>150μm）；③術(shù)后3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術(shù)221例。至今尚有92例生存。79例黃疸消失。10歲以上有26例。最年長者29歲。長期生存者中。2/3病例無臨床問題。1/3病例有門脈高壓。肝功能障礙。

多年來認(rèn)為Kasai手術(shù)應(yīng)用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發(fā)育生長之后。再施行肝移植。以達(dá)到永久治愈。