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溶血性貧血的西醫(yī)療法

2014-02-15 14:37:17      家庭醫(yī)生在線

  專家指出,多數(shù)溶血性貧血目前尚無根治方法,歸納起來有下列幾種方法可供采用。

  溶血性貧血的西醫(yī)療法

  一、腎上腺皮質(zhì)激素

  對免疫性溶血性貧血有效,也可應(yīng)用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。作用機(jī)制說法不一,對其他類型溶血基本無效。

  二、脾切除術(shù)

  主要適用于異常紅細(xì)胞主要在脾破壞者,如遺傳性球形細(xì)胞增多癥,需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持的自身免疫性溶血性貧血,以及某些類型的血紅蛋白病。

  三、免疫抑制劑

  如環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等,僅對少數(shù)免疫性溶血性貧血有效。

  四、輸血

  雖有可能暫時改變病人的情況,但對某些溶血性貧血反可帶來嚴(yán)重反應(yīng)。如自體免疫性溶血性貧血,由于其抗體與輸入紅細(xì)胞膜上相關(guān)抗原可有強(qiáng)陽性反應(yīng),而易引起嚴(yán)重的醫(yī)療性溶血;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者輸血有時 也可誘發(fā)溶血,所以輸血指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。

  五、去除誘因 有溶血誘因者應(yīng)盡早盡快去除誘因。

  (1)藥物性溶血:某藥引起的溶血性貧血應(yīng)立即停止用該藥。

  (2)輸血性溶血:輸血引起溶血者應(yīng)立即停止輸血。

  (3)控制感染:感染引起的溶血性貧血應(yīng)積極控制感染等。

  延伸閱讀:紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

  除少數(shù)外,內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù),正常的紅細(xì)胞輸給病人,紅細(xì)胞生存期正常,而病人的紅細(xì)胞輸給正常人,其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷,溶血部位常在血管外。

  1、紅細(xì)胞膜的缺陷:紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

  2、血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷:血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬,最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細(xì)胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。

  3、紅細(xì)胞酶的缺陷:為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏,可導(dǎo)致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:

 ?、偌t細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);

 ?、诩t細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

(責(zé)任編輯:吳敏 )