多系統(tǒng)萎縮的小腦癥狀
多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床有三大主征,即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。主要表現(xiàn)為小腦共濟失調的是散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(otivopontocerebellat atrophy,OPCA)。主要表現(xiàn)小腦性共濟失調和腦干功能受損,隨病程進展,逐漸出現(xiàn)自主神經損害癥狀、錐體束征,構音障礙、肌陣攣、癡呆等。
橄欖體腦橋小腦萎縮(OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經系統(tǒng)慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統(tǒng)萎縮病(MSA)的臨床和病理改變。
(1)本病于中年或老年前期起病,平均發(fā)病年齡50歲左右,男女為1:1,隱襲起病,緩慢進展。主要表現(xiàn)小腦性共濟失調和腦干功能受損,可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態(tài)不穩(wěn)、基底加寬、眼球震顫和意向性震顫,后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進、Babinski征等錐體束征,波及延髓肌群出現(xiàn)吞咽困難、嗆咳、構音障礙和舌肌束顫。可見強直、震顫、運動緩慢等錐體外系癥狀,罕有軟腭陣攣;少數可有眼肌癱瘓,表現(xiàn)眼球向上或向下凝視麻痹,慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)。可有性功能不良、尿失禁、暈厥,以及視神經萎縮等。
(2)病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮,第四腦室和腦池擴張。
(責任編輯:張琴琴 )
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