多系統(tǒng)萎縮的錐體外系癥狀
多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床有三大主征,即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的是紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration,SND),其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征。
紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見。中年起病,男性多見。開始多為一側(cè)肢體僵硬、少動(dòng),病情逐漸發(fā)展至對(duì)側(cè),導(dǎo)致動(dòng)作緩慢、步態(tài)前沖、轉(zhuǎn)變姿勢(shì)困難、上肢固定、少擺動(dòng)、講話慢及語(yǔ)音低沉等,但震顫很輕或缺如,可有位置性震顫,表現(xiàn)酷似帕金森病。病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及(或)小腦損害。
(1)單純型SND:以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn),臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。
(2)混合型SND:除帕金森綜合征表現(xiàn)外,還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4~5年時(shí),有時(shí)小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早,而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。
其他癥狀尚有錐體束征,構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等,呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣,部分患者會(huì)聚不良或不能,向上、向下和水平凝視受限,瞼痙攣,提瞼抑制等眼部癥狀,可有肢體遠(yuǎn)端振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺減退和感覺異常。個(gè)別患者有偏身顫搐和舞蹈病。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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