多系統(tǒng)萎縮的發(fā)病年齡多在中年或老年前期（32～74歲），其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。

主要表現(xiàn)：

臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。

此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害（眼外肌癱瘓）、認(rèn)知功能障礙等。

臨床特點(diǎn)：

①隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。

②由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。

③臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理損害有關(guān)。

四組臨床特征：

①自主神經(jīng)功能障礙或排尿功能障礙。

②帕金森樣癥狀。

③小腦性共濟(jì)失調(diào)。

④錐體系統(tǒng)功能障礙。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①可能的多系統(tǒng)萎縮，其中一組臨床特征加上另外兩個(gè)分屬不同系統(tǒng)的體征。

②很可能多系統(tǒng)萎縮，第一組臨床特征加上對(duì)多巴胺反應(yīng)差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟(jì)失調(diào)。

③確診多系統(tǒng)萎縮需經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)證實(shí)。