風(fēng)濕熱（rheumatic fever）是一種常見的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥，主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱，毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)，舞蹈病等。它通常發(fā)生于鏈球菌感染后2～4周，是一種對(duì)咽部A組溶血性鏈球菌感染的變態(tài)反應(yīng)性疾病，急性發(fā)作時(shí)通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，但在此階段風(fēng)濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害。

風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)制：

風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與以下機(jī)制有關(guān)：

1。分子模擬 A組乙型溶血性鏈球菌的抗原性很復(fù)雜，各種抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致器官損害，是風(fēng)濕熱發(fā)病的主要機(jī)制。這些交叉抗原包括：

（1）莢膜由透明質(zhì)酸組成，與人體關(guān)節(jié)、滑膜有共同抗原口

（2）細(xì)胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白和M相關(guān)蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。

（3）細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。

2。自身免疫反應(yīng)

人體組織與鏈球菌的分子模擬導(dǎo)致的自身免疫反應(yīng)包括：

（1）免疫復(fù)合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗體可形成循環(huán)免疫夏合物沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體成分產(chǎn)生炎性病變。

（2）細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：①周圍血淋巴細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的增殖反應(yīng)增強(qiáng)，患兒T淋巴細(xì)胞具有對(duì)心肌細(xì)胞的細(xì)胞毒作用；②患兒外周血對(duì)鏈球菌抗原誘導(dǎo)的白細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)增強(qiáng)，淋巴細(xì)胞母細(xì)胞化和增殖反應(yīng)降低，自然殺傷細(xì)胞功能增加；③患兒扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。

3。遺傳背景

HLA研究顯示：在風(fēng)濕熱患者中，美國(guó)黑人的HI，A-DR2增加，白人的HLA-DR4增加；印度人則為HLA-B35增加。在80%～100%急性風(fēng)濕熱患者中，B細(xì)胞遺傳標(biāo)記特異性B細(xì)胞表面免疫球蛋白獨(dú)特性抗原陽(yáng)性，而正常人中該抗原僅有15%陽(yáng)性。這些均表明宿主的遺傳易感性或免疫應(yīng)答性改變?cè)陲L(fēng)濕熱發(fā)病機(jī)制中起一定作用。