風濕熱（rheumatic fever）是一種常見的反復發(fā)作的急性或慢性身性結締組織炎癥，主要累及心臟、關節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱，毒血癥、皮疹、皮下小結，舞蹈病等。它通常發(fā)生于鏈球菌感染后2～4周，是一種對咽部A組溶血性鏈球菌感染的變態(tài)反應性疾病，急性發(fā)作時通常以關節(jié)炎較為明顯，但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害。

風濕熱的發(fā)病機制：

風濕熱的發(fā)病機制尚不清楚，與以下機制有關：

1。分子模擬 A組乙型溶血性鏈球菌的抗原性很復雜，各種抗原分子結構與機體器官抗原存在同源性，機體的抗鏈球菌免疫反應可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應，導致器官損害，是風濕熱發(fā)病的主要機制。這些交叉抗原包括：

（1）莢膜由透明質(zhì)酸組成，與人體關節(jié)、滑膜有共同抗原口

（2）細胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白和M相關蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。

（3）細胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。

2。自身免疫反應

人體組織與鏈球菌的分子模擬導致的自身免疫反應包括：

（1）免疫復合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗體可形成循環(huán)免疫夏合物沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補體成分產(chǎn)生炎性病變。

（2）細胞免疫反應異常：①周圍血淋巴細胞對鏈球菌抗原的增殖反應增強，患兒T淋巴細胞具有對心肌細胞的細胞毒作用；②患兒外周血對鏈球菌抗原誘導的白細胞移動抑制試驗增強，淋巴細胞母細胞化和增殖反應降低，自然殺傷細胞功能增加；③患兒扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。

3。遺傳背景

HLA研究顯示：在風濕熱患者中，美國黑人的HI，A-DR2增加，白人的HLA-DR4增加；印度人則為HLA-B35增加。在80%～100%急性風濕熱患者中，B細胞遺傳標記特異性B細胞表面免疫球蛋白獨特性抗原陽性，而正常人中該抗原僅有15%陽性。這些均表明宿主的遺傳易感性或免疫應答性改變在風濕熱發(fā)病機制中起一定作用。