嗜酸性肉芽腫的癥狀表現(xiàn)
嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化,臨床表現(xiàn)為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。嗜酸性肉芽腫為慢性局限型。好發(fā)于兒童及青少年,成年人也可發(fā)生,男性多見。單骨病變一般預后良好,多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。
嗜酸性肉芽腫介紹:
嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn),以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。
嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。男女發(fā)生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見于老年患者。HSC三聯(lián)征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統(tǒng)疾病。
對于中軸骨的侵犯,多見于胸椎,患者年齡通常不滿12歲,影像檢查表現(xiàn)為整個椎體均勻性壓扁成線條狀,而上下椎間隙完全正常。
嗜酸性肉芽腫癥狀表現(xiàn):
本病多發(fā)生于骨內,病變可為孤立性或多發(fā)性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。
口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質地松軟,觸之易出血。齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失,X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發(fā)生廣泛性破壞。
臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預后良好,多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。
嗜酸性肉芽腫治療方法:
治療措施:本病的治療原則是去除過敏原,抑制變態(tài)反應。
一、積極尋找并排除致敏的食物
應立即停止食入導致胃腸過敏的食物或藥物。沒有食物和藥物過敏史者,可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物,諸如牛奶、蛋類、海蝦、肉類以及敏感的藥物。對以粘膜病變?yōu)橹髡吲懦嘘P致敏食物或藥物后,腹痛和腹瀉迅速改善。
二、腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素有良好的治療效果,可使病情緩解,多數(shù)患者用藥后1~2周內癥狀改善,復發(fā)時用藥仍有效。適用于彌漫型、手術后復發(fā)和腹水為主的患者。急性期可給強的松30~40mg,每日1次,應用2周,見效后逐漸減量,維持劑量為每日5~10mg,維持2~4周。嗜酸性肉芽腫用藥時間可適當延長。如果激素療效不顯著者,可加用其他免疫抑制劑,如硫唑嘌呤,每日50~150mg,服藥期間應注意血象變化。
三、色甘酸二鈉
色甘酸二鈉(Dinatrii Cromoglycas)系肥大細胞膜穩(wěn)定期,可穩(wěn)定肥大細胞膜,抑制其脫顆粒反應,防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放從而發(fā)揮其抗過敏作用。臨床上對腎上腺皮質激素治療無效或產生了較嚴重的副作用者可改用本品治療。用法:40~60mg,每日3次,療程6周至5個月不等。
四、手術治療
手術治療并不能切除受浸潤的部位,況且粘膜水腫給胃腸吻合造成困難,術后易于復發(fā)。因之,自從糖皮質激素使用后,嗜酸性胃腸炎已不需要手術治療。 嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)胃腸梗阻、內科治療無效時可考慮手術治療。根據(jù)情況,術后可應用小劑量強的松,每日2.5或5mg口服,維持一段時間。
預后:本病雖可反復發(fā)作,但絕大部分預后良好,僅有個別患者預后較差。
(責任編輯:吳燕 )
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