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陰莖短小沒(méi)陰毛還沒(méi)性欲? 當(dāng)心患罕見(jiàn)病卡爾曼氏綜合征

2017-07-26 10:39:38      家庭醫(yī)生在線

陰莖短???沒(méi)陰毛?還沒(méi)性欲?怎么會(huì)有這種情況存在?這并非玩笑,確實(shí)有這么一小群人存在,他們患上被稱(chēng)為“卡爾曼氏綜合征”的罕見(jiàn)病。

被人說(shuō)“不中用”的龍飛

龍飛,罕見(jiàn)病卡爾曼綜合征(Kallmann Syndrome,KS)患者,愛(ài)好攝影、美食。因?yàn)榈昧丝柭C合征,龍飛在沒(méi)有接受治療以前,外表看上去像極了女生,包括說(shuō)話的聲音。

7歲時(shí),鎮(zhèn)上醫(yī)生發(fā)現(xiàn)阿發(fā)患有隱睪癥,阿發(fā)遂遵從醫(yī)囑開(kāi)始打針,但半年后睪丸依舊沒(méi)有下降到陰囊。在崇尚生育、觀念保守的鄉(xiāng)下,阿發(fā)一下子成了“不中用”的人。

當(dāng)別人的青春開(kāi)始鮮活,透露出不可遏制的荷爾蒙時(shí),阿飛的身體仍然停滯在兒童時(shí)期,生殖器也維持在5歲幼童大小。這讓他的心理迅速轉(zhuǎn)為怯懦和自卑。

20歲左右的時(shí)候,龍飛正在上大學(xué),那時(shí)他的聲音樣貌都是偏女性化的。龍飛回憶說(shuō):“那個(gè)時(shí)候挺有趣,每次進(jìn)男廁所的時(shí)候,其他男生都盯著我看并說(shuō):‘怎么跑進(jìn)來(lái)個(gè)女的?’小便的時(shí)候,旁邊的男生都會(huì)刻意地圍觀,并嘲笑地說(shuō):‘為什么這么短小?’”。

陰部“寸草不生”背后原因

一般來(lái)說(shuō),我國(guó)的男性和女性在10歲以后才開(kāi)始出現(xiàn)稀少且短的陰毛,陰毛的真正發(fā)育從12~14歲開(kāi)始,逐漸由少到多,變黑、變粗,并出現(xiàn)蜷曲,到15歲左右基本定型,陰毛密而蜷曲。為什么有些男性和女性的陰毛那樣稀少,甚至有的人“寸草不生”呢?為什么無(wú)陰毛?

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科王向宇主任醫(yī)師此前在接受家庭醫(yī)生在線采訪時(shí)表示,“青春期后未長(zhǎng)陰毛,屬于醫(yī)學(xué)上的‘無(wú)毛癥’,一般來(lái)說(shuō),無(wú)毛癥有四類(lèi)情況,但大多數(shù)是生理性的,其特征除沒(méi)有陰毛外,外生殖器及第二性征均正常,無(wú)需治療”。如果男性和女性過(guò)了18歲仍不長(zhǎng)陰毛,就應(yīng)該檢查是不是存在發(fā)育異常,當(dāng)心患上罕見(jiàn)病卡爾曼氏綜合征。

“萬(wàn)里挑一”的卡爾曼氏綜合征

罕見(jiàn)病種類(lèi)多到數(shù)不清,而卡爾曼綜合征就是其中之一,這種病男性發(fā)病率約為1/10000,女性發(fā)病率約為1/50000,是一種遺傳性疾病。卡爾曼氏綜合征患者往往還患有骨骺閉合延遲導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松,以及可能患有面中線缺陷、骨骼畸形、癲癇、心臟病、色斑、腎病等等并發(fā)癥。大部分患者眼睛容易高度近視,上1000度。

確確實(shí)實(shí)存在的無(wú)性欲者

“沒(méi)有性欲”,是卡爾曼氏綜合征患者身上的一個(gè)醒目標(biāo)簽。得這種病的群體,因基因變異,在治療前缺少性腺激素分泌,第二性征發(fā)育不良或缺失,臨床表現(xiàn)為1、性腺功能減退,外生殖器幼稚狀態(tài),陰莖短小,睪丸小或隱睪,青春期第二性征發(fā)育缺如(無(wú)胡須、腋毛、陰毛生長(zhǎng),無(wú)變聲),成年后沒(méi)有性欲,部分比例患者無(wú)法生育后代。2、嗅覺(jué)缺失或減退,大部分患者表現(xiàn)為完全的嗅覺(jué)缺失,不能辨別香臭,只有少部分患者可能僅表現(xiàn)為嗅覺(jué)減退。

自卑與孤獨(dú),環(huán)繞在卡爾曼綜合征患者的童年、青春期與大學(xué)初期。治療之外,他們?nèi)孕杳鎸?duì)傳宗接代的壓力,不少人因此患上抑郁癥。家庭、傳統(tǒng)文化與環(huán)境的氛圍,讓卡爾曼氏綜合征患者如陷泥淖,難以拔脫。我們應(yīng)該了解卡爾曼綜合征,關(guān)注卡爾曼綜合征患者群體,少一些偏見(jiàn),多一份支持。

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本文指導(dǎo)醫(yī)生:
王向宇
擅長(zhǎng)疾?。?/dt>
顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù),治療各種復(fù)雜腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤,尤其是腦中線深部及腦干病變手術(shù);開(kāi)展顱腦各... [詳細(xì)]

(責(zé)任編輯:林宗可 )

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