性腺功能減退的病因
男性睪丸主要由曲細(xì)精管和間質(zhì)兩部分組成。曲細(xì)精管主要由支持細(xì)胞(Sertolicell)和生精上皮細(xì)胞組成。睪丸支持細(xì)胞分泌抑制素,在生殖細(xì)胞的發(fā)育和精子生成的調(diào)節(jié)方面起重要作用。間質(zhì)由間質(zhì)細(xì)胞(Leydigcell)、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、肥大細(xì)胞、血管、神經(jīng)和淋巴管等組成。間質(zhì)細(xì)胞胞漿中含有豐富的線粒體和滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),主要功能是合成睪酮。
性腺功能減退癥
性腺功能減退癥
下丘腦分泌促性腺激素釋放激素(GnRH),呈脈沖式分泌。GnRH經(jīng)垂體門脈系統(tǒng)到達(dá)垂體前葉,與促性腺激素細(xì)胞的特異性受體結(jié)合,促進(jìn)LH和FSH的合成與釋放,二者亦呈脈沖式分泌。FSH與睪丸支持細(xì)胞上的特異膜受體結(jié)合,刺激曲細(xì)精管的成熟并調(diào)控精子的生成。男性LH也稱間質(zhì)細(xì)胞刺激素(interstitialcell-stimulatinghormoneICSH),結(jié)合在睪丸間質(zhì)細(xì)胞的特異性膜受體上,刺激睪丸類固醇激素生成和睪酮分泌。膽固醇是睪酮的底物,在線粒體內(nèi)經(jīng)裂鏈酶催化轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪笳咴诨鎯?nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)進(jìn)一步合成睪酮。LH可以調(diào)節(jié)膽固醇裂鏈轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪@一過(guò)程。睪酮的分泌也呈脈沖式,年輕健康男性的睪酮水平呈晝夜變化,峰值在上午8時(shí),低谷在夜晚9時(shí)。大部分睪酮在血漿中與白蛋白和性激素結(jié)合球蛋白(sexualhormonebindingglobulinSHBG)結(jié)合,少部分呈游離狀態(tài)。只有游離睪酮才能進(jìn)入靶細(xì)胞,發(fā)揮生理效能。睪酮進(jìn)入靶細(xì)胞的胞漿后,以原型或經(jīng)5α-還原酶作用轉(zhuǎn)化為雙氫睪酮后與雄激素受體結(jié)合,產(chǎn)生生物學(xué)效應(yīng)。睪酮及其活性代謝產(chǎn)物對(duì)LH和FSH分泌有強(qiáng)烈的抑制作用。雌激素和甲狀腺激素可使SHBG升高,而睪酮和生長(zhǎng)激素使之降低。抑制素是睪丸支持細(xì)胞產(chǎn)生的一種肽類激素,具有抑制垂體分泌FSH和抑制下丘腦分泌GnRH的作用。
性腺功能減退癥 - 病因
男性性腺功能減退癥(hypogonadism)是由于雄性激素缺乏、減少或其作用不能發(fā)揮所導(dǎo)致的性功能減退性疾病。依據(jù)促性腺激素的水平,性腺功能減退癥可以分為低促性腺激素型和高促性腺激素型兩種。高促性腺激素型是由原發(fā)性睪丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。低促性腺激素型則是繼發(fā)于垂體和/或下丘腦分泌促性腺激素減少,對(duì)睪丸刺激不足所致的一類疾病。
高促性腺激素型性功能減退癥
1。睪丸發(fā)育與結(jié)構(gòu)異常主要有:①先天性曲細(xì)精管發(fā)育不良(Klinefelter綜合征);②強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良;③Noonan綜合征(也稱男性Turner綜合征);④無(wú)睪癥;⑤隱睪癥;⑥精索靜脈曲張;⑦唯支持細(xì)胞綜合征;⑧男性更年期綜合征;⑨功能性青春期前閹割綜合征;⑩多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫性功能減退綜合征等。
2。獲得性睪丸疾病主要有:①藥物:螺內(nèi)酯、酮康唑、酒精、洋地黃、H2受體阻滯劑;②放射損傷;③病毒性睪丸炎,常為腮腺炎病毒;④手術(shù)或外傷。
3。全身性疾病主要見于慢性肝病、腎功能不全、糖尿病和惡性腫瘤。
4。雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如:①雄性激素合成酶缺陷:17α-羥化酶缺乏、17-酮還原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏;②雄激素抵抗:雄激素不敏感或LH抵抗綜合征。
低促性腺激素型性腺功能減退癥
1。下丘腦-垂體疾病如下丘腦-垂體腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)和放射等導(dǎo)致的下丘腦和垂體功能低下,造成多種激素缺乏。
2。高泌乳素血癥見本篇第3章。
3。單純促性腺激素缺乏如:①促性腺激素不足性類無(wú)睪癥(Kallmann’ssyndrome);②單純性LH缺乏癥(可育宦官綜合征);③單純性FSH缺乏癥。
4。伴有性腺功能減退的綜合征主要有:①Prader-Labhart-Willisyndrome(肌張力低下-智力減低-性發(fā)育低下-肥胖綜合征);②Laurence-Moont-Biedlsyndrome(性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指或/和趾畸形綜合征);③Rudsyndrome(性腺功能低下-智力障礙-皮膚過(guò)多角化綜合征);④性功能低下-共濟(jì)失調(diào)綜合征;⑤Froehlishsyndrome(肥胖生殖無(wú)能綜合征)。
5。全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、腎病、血色病、脊髓損傷、皮質(zhì)醇增多癥、組織細(xì)胞增多癥、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病。
6。功能性如生理性青春期延遲。
(責(zé)任編輯:陸偉祥 )
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